Sarkoidose

Sarcoidose (boecks sykdom) er en betennelsessykdom som hovedsakelig rammer lungene. Les mer om symptomer, terapi og prognose av sarkoidose!

Sarkoidose

den Sarcoidose (Boecks sykdom) er en betennelsessykdom som kan være akutt eller kronisk. Typisk funksjon er nodulære vevsendringer. De kan danne seg overalt i kroppen og forstyrre funksjonen til det orgelet. Den vanligste formen for sykdommen er kronisk sarkoidose i lungene: Pasienter lider av kronisk irritabel hoste og pusteproblemer. Les all viktig informasjon om symptomer, årsaker, behandling og prognose av sarkoidose.

ICD-koder for denne sykdommen: ICD-koder er internasjonalt gyldige medisinske diagnosekoder. De finnes f.eks. i legens brev eller p√• uf√łrhetsbevis. D86

Produktoversikt

sarkoidose

  • oversikt

  • beskrivelse

  • symptomer

  • √Örsaker og risikofaktorer

  • Eksamen og diagnose

  • behandling

  • Kurs og prognose

oversikt

  • Hva er sarkoidose? Inflammatorisk sykdom som f√łlger med dannelsen av nodul√¶rt vevsendringer. Det p√•virker vanligvis lungene, men kan ogs√• forekomme i andre vev og organer.
  • symptomer: avhenger av de involverte organene og sykdomsforl√łpet (akutt eller kronisk). Typiske tegn p√• den vanligste sykdomsformen (kronisk sarkoidose i lungene) √łker irritativ hoste, stressrelatert kortpustethet og hovne lymfeknuter i lungeomr√•det.
  • f√łre til: ukjent. Formentlig er imidlertid flere faktorer involvert i patogenesen. I tillegg til at genetiske faktorer mistenkes skadelige stoffer som inhaleres.
  • terapi: Ikke alltid n√łdvendig fordi sarkoidose ofte helbreder seg selv (spesielt akutt sarkoidose). Pasienter b√łr behandles for alvorlige symptomer og / eller begrenset lungefunksjon. Terapi av f√łrstevalg er kortisonpreparater.
  • prognose: Mest billig, spesielt ved akutt sarkoidose. Jo mer avanserte kronisk sarkoidose, jo verre er sjansene for utvinning. I noen pasienter forblir lungefunksjonen permanent begrenset. Om lag fem prosent av sarcoidose-pasienter d√łr av komplikasjoner.

Sarcoidose: beskrivelse

den Sarcoidose (Boecks sykdom) er en betennelsessykdom som kan påvirke ulike organer og vev i kroppen. Det er derfor det kalles også en multisystem sykdom.

I de fleste tilfeller p√•virker sarkoidoselunge, ogs√• √ėyne, hjerte og hud er mer sannsynlig √• bli p√•virket. I prinsippet kan sarkoidose imidlertid ogs√• finnes i andre deler av kroppen, for eksempel i omr√•det av bein, nyrer, parotid og bukspyttkjertel samt i sentralnervesystemet. F√łlgelig er forskjellige mulige symptomer p√• Boecks sykdom.

Sarcoidose er en av de s√•kalte granulomat√łse sykdommene. Deres klassiske funksjon er sm√•, nodul√¶re vevsendringer, Disse s√•kalte granulomer er synlige under mikroskopet. Hvorfor de danner er s√• langt uklart. Men medisinske eksperter mistenker at arvelige faktorer knyttet til visse milj√łfaktorer kan for√•rsake sarkoidose.

Sarcoidose: frekvens

I Vest-Europa ansl√•s at ca. 40 til 50 av 100 000 personer har sarkoidose. De h√łyeste sykdomsgraden forekommer i Sverige og Island, samt hos mennesker i m√łrk hud i USA.

Sykdommen oppst√•r vanligvis mellom 20 og 40 √•r p√•. Kvinner er litt mer ber√łrt enn menn.

Noen ganger får barn også sarkoidose. En sykdom opp til fjerde år av livet kalles "tidlig barndoms sarkoidose" referert til (tidlig start sarkoidose, EOS eller blå syndrom). Denne sjeldne sykdomsformen er vanligvis basert på en genetisk defekt.

Sarcoidose: symptomer

Etter kurset skiller legene akutt og kronisk sarkoidose, Symptomene som oppst√•r er avhengig av type sykdom, alvorlighetsgraden av sykdommen (sarcoidosis stadier: se nedenfor) og de ber√łrte organene.

Akutt sarkoidose

Akutt sarkoidose står for bare ca 10 prosent av alle tilfeller. Symptomene er ganske plutselige her. For det meste er lungene påvirket. Typiske er:

  • feber og tr√łtthet
  • smertefull, f√łrst r√łd, senere bl√•aktig noduler under huden (Erythema nodosum)
  • smertefull felles hevelse og betennelse (gikt)
  • lymfadenopati i begge lungene

den Erythema nodosum forekommer i sarkoidose helst p√• forsiden av underbenet. Plettene er sv√¶rt f√łlsomme for smerte. I alvorlige tilfeller kan selv vekten av kl√¶r p√• den ber√łrte huden for√•rsake smerte. Hudenknutlene dannes ved betennelse av fettvevet direkte under huden. I tillegg til sarkoidose inkluderer mulige √•rsaker til denne betennelsen for eksempel smittsomme sykdommer og autoimmune sykdommer.

den gikt (Leddgikt) ved akutt sarkoidose påvirker vanligvis hockene. Pasientene har særlig smerte når de går.Det kan også betne flere leddene samtidig (polyartrit).

Hovne lymfeknuter finnes i akutt sarkoidose i omr√•det av de viktigste bronkiene og de store lungekarrene. Dette omr√•det kalles pulmonal Hili. Hevelsene for√•rsaker vanligvis ikke ubehag, men er tydelig synlig p√• r√łntgenstr√•len. Lymfeknute hevelse er en veldig typisk funksjon av Boecks sykdom. For personer som ellers ikke har noen symptomer, er Boecks sykdom ofte for√•rsaket av dem alene "Bihilar lymfadenopati" oppdaget i r√łntgenbildet.

Merk: De tre symptomene på lymfeknudehevelse i lungeområdet, erythema nodosum og leddbetennelse (leddgikt) er også referert til som "trias av akutt sarkoidose" eller Löfgren syndrom.

Kronisk sarkoidose

Omtrent 90 prosent av alle pasientene har en kronisk sarkoidose, Lungene og tilst√łtende lymfeknuter er de mest ber√łrte. Noen pasienter merker ikke deres tilstand. I andre utvikler symptomene sakte og gradvis: √łkende hoste og Stresrelatert dyspn√©, P√• r√łntgenbildet kan du se hovne lymfeknuter ved den s√•kalte Lungenhili (bihil√§ Lymfadenopathie). Andre kroniske sarkoidose tegn er:

  • liten feber
  • vekttap
  • tretthet
  • Felles smerte (leddgikt)

Boecks sykdom kan i prinsippet påvirke hele kroppen (ekstrapulmonal sarkoidose). Dette resulterer i forskjellige symptomer:

Sarcoidose - √łyne: Her kan ulike strukturer i √łyet p√•virkes. For mange pasienter, for eksempel, b√•de iris og ciliary kroppen (der √łyelinsen er suspendert) er betent. Denne s√•kalte iridocyclitis for√•rsaker √łye smerte, noe som skjer spesielt i sterkt lys.

Sarcoidose - Hud: Kronisk sarkoidose i hudomr√•det for√•rsaker visse endringer i huden. Disse inkluderer de ovennevnte smertefulle ossiklene under huden (erytem nodosum). De danner fortrinnsvis p√• forsiden av underbenet. I tillegg kan bl√łkt-lilla hudfarget utvikle seg (lupus pernio), spesielt p√• kinn og nese.

Sarcoidose - hjerte: Hjertet kan bli alvorlig påvirket av sarkoidose. En liten angrep forårsaker ingen klager. Betydende involvering kan forårsake hjerteinsuffisiens eller hjertearytmier. Det er da fare for alvorlige komplikasjoner!

Sarcoidose - nyrer: Hvis nyrene påvirkes av sarkoidose, skiller de ut mer kalsium med urinen. Dette fremmer dannelsen av nyrestein.

Sarcoidose - Sentralnervesystemet (nevrokarsykoidose): Sarcoidose angriper sjelden sentralnervesystemet (hjerne og ryggmargen). Dette f√łrer ofte til feil i kranialnervene. Hvis dette gjelder ansiktsnerven (ansiktsnerven), blir ansiktsmusklene lammet som et resultat. Denne ansikts parese forekommer for det meste p√• den ene siden. Neurosarcoidose f√łrer ogs√• ofte til meningitt (meningitt). Mulige symptomer inkluderer hodepine og oppkast.

Sarcoidose - lever og milt: Sarcoidose i leveren og milten for√•rsaker vanligvis ingen symptomer. Funksjonen til de to organene er nesten ubegrenset. Bare leverenzymer i blodet kan bli forh√łyet som f√łlge av leverens sarkoidose.

Heerfordt syndrome: I denne spesielle form for sarkoidose oppst√•r betennelse i parotidkjertlene og √łynene og hovne brystlymfeknuter. I tillegg kan et ansiktsomr√•de bli paralysert (ansiktslammelse).

Juveniles syndrom (Juvenile's Disease): Begrepet refererer til kronisk sarkoidose i beinområdet. Svært ofte påvirkes fingerbeinene.

Den sjeldne tidlig barndomssarkoidose (EOS) for√•rsaker mindre √•penbare symptomer enn sykdommen i voksen alder. De mulige tegnene spenner fra feber, tap av appetitt og tretthet til forst√łrrelse av leveren og milten (hepatosplenomegali).

Sarcoidose: årsaker og risikofaktorer

Den eksakte årsaken til sarkoidose er uklar. Imidlertid spiller flere faktorer trolig en rolle i patogenesen.

Sarcoidose p√•virker lungene hos de fleste pasienter. Forskerne mistenker derfor det Inn√•nding av skadelige stoffer aktiverer immunforsvaret i lungene. Dette kan da utl√łse dannelsen av vev noduler (granulomer). Mulige skadelige stoffer inkluderer pollen, virus, bakterier, soppsporer, st√łv og kjemikalier.

I tillegg er genetiske faktorer involvert i utviklingen av Boecks sykdom. Forskere har oppdaget gener i menneskelige genomer som ofte endres i sarkoidose. Noen av disse genmodifikasjonene (mutasjoner) har vist seg √• √łke risikoen for sarkoidose. Formentlig har de ber√łrte gener noe √• gj√łre med immunsystemets funksjon. Deres mutasjon vil sannsynligvis gj√łre visse stoffer som er viktige for immunsystemet, ikke lenger eller i en annen form. Det kan utl√łse en feilkommunikasjon i immunforsvaret, noe som resulterer i sarkoidose.

Sarkoidose: unders√łkelser og diagnose

Det er ofte ikke lett √• diagnostisere en sarkoidose. Symptomene kan v√¶re s√• varierte at sykdommen ofte varierer mye fra pasient til pasient. I tillegg kommer andre sykdommer som √•rsak til de ulike klager. Derfor er flere diagnostiske skritt n√łdvendige f√łr en sarkoidose kan bekreftes.

Den f√łrste kontakten for mistenkt Boecks sykdom er vanligvis en allmennleger, Om n√łdvendig vil han henvise pasienten til en spesialist, for eksempel en Spesialist p√• lungesykdommer.

F√łrste samtale

Legen vil f√łrst registrere medisinsk historie i en detaljert samtale (case historie). Typiske sp√łrsm√•l fra legen i anamnesisintervju er for eksempel:

  • Lider du av irriterende hoste?
  • Hvilke andre klager har du (hudendringer, feber, etc.)?
  • Siden n√•r eksisterer symptomene?
  • Har du hatt slike symptomer f√łr?
  • Har en r√łntgen av lungene blitt gjort i det siste?
  • Var eller er det noen lungesykdommer i familien din?

Fysisk unders√łkelse

Etter anamnese-intervjuet f√łlger en fysisk unders√łkelse. Fokus ligger p√• lungene og huden. Disse to organene er oftest rammet av Boecks sykdom.

Legen vil bli din Lytt til ribcage og trykk av, Dette gir ham ledetråder til mulige endringer i lungene.

noen hudlesjoner legen vil ta en n√¶rmere titt. Om n√łdvendig tar han ogs√• et vevspr√łve (biopsi) for √• unders√łke under mikroskopet. Ved sarkoidose viser pr√łven de inflammatoriske v√¶vsnulene (granulomer).

R√łntgen

Nesten alltid, sarcoidose p√•virker lungene og lymfeknuter i lungeomr√•det. Dette kan v√¶re gjennom en r√łntgenunders√łkelse av thorax (brystr√łntgen) for √• bestemme: p√• et r√łntgenbilde av lungene viser p√• sarkoidose blant annet forst√łrrede lymfeknuter i hoved bronkiene og de store lungekar (bihil√§re lymfadenopati).

Basert på de radiografiske funnene, kan legen også bestemme i hvilket stadium sarkoidosen er lokalisert. Dette stadiet påvirker prognosen:

stadium

beskrivelse

Type 0

Sarkoidose tegn utenfor brystet, men ingen merkbar forandring i lungene.

Type I

Hevelse av lymfeknuter på Lungenhili (bihilar lymfadenopati). Lungvevet i seg selv viser ingen abnormiteter. Spontan kur rate ca. 70 prosent.

Type II

Hevelse av lymfeknuter på Lungenhili og Lungeinfeksjon. Spontan helbredelse er omtrent 50 prosent.

Type III

Ingen hevelse av lymfeknuter til Lungenhili, men bare Lungeinfeksjon. Spontan helbredelse rate på 20 prosent.

Type IV

R√łntgen lungefibrose er merkbar (transformasjon av betent lungevev i sk√•ret bindevev). Lungefunksjonen er dermed irreversibelt begrenset. En fullstendig helbredelse er ikke lenger mulig.

Lungefunksjon test

Sarkoidose i lungen kan sterkt begrense lungefunksjonen. Hvis for eksempel lungvev har herdet som et resultat av sykdommen (lungefibrose), er den mindre ekspansibel ved innånding. Dette kan tydelig bestemmes ved hjelp av en lungefunksjonstest.

Lungerefleksjon og biopsi

I lungen (bronkoskopi) introduserer legen et fleksibelt, tynt r√łr inn i lungene. P√• toppen er et lite kamera festet. Legen kan derfor unders√łke lungev√¶vet direkte.

I tillegg kan sm√• instrumenter settes inn gjennom r√łret for √• ta et utvalg av lungev√¶v (biopsi). Dette unders√łkes deretter i laboratoriet for de typiske granulomer.

blodpr√łve

Blodpr√łver er mindre sannsynlig √• diagnostisere sarcoidose. Ulike blodtyper bidrar til √• ansl√• sykdomsforl√łpet. I sarcoidose-pasienter, for eksempel, er et bestemt enzym i blodet forh√łyet, den s√•kalte Angiotensin Converting Enzyme (ACE), Fra niv√•et av m√•lverdien kan legen estimere hvor aktiv sykdommen er. En h√ły ACE-verdi indikerer h√ły sykdomsaktivitet. Hvis sarkoidosebehandlingen treffer eller sykdommen reduserer seg selv, reduseres ACE i blodet.

Dessuten, ogs√• inflammatoriske mark√łrer slik som erytrocytt sedimenteringshastigheten (BSG) eller det C-reaktive proteinet (CRP) kan v√¶re forh√łyet. Dette indikerer generelt inflammatoriske reaksjoner i kroppen - hos sarkoidosepasienter, derfor en √łkt sykdomsaktivitet.

Videre unders√łkelser

Siden sarkoidose kan p√•virke nesten alle organer i kroppen, er det n√łdvendig med ytterligere unders√łkelser avhengig av symptomene. Noen eksempler:

Hvis legen mistenker nyreinnblanding, bestemmer han det Nyrer i blodet, Dessuten kan han bruke nyrene ultralyd unders√łke (sonografi).

Hjertefunksjonen kan kombineres med a elektrokardiogram (ECG) vurdert. Med cardiac ultralyd (Ekkokardiografi) Legen kan sjekke hjerte st√łrrelse og funksjon.

Hvis det er mistanke om nevrokarsykdose, kan legen Eksempel på cerebrospinalvæske fjern (CSF) og analyser i laboratoriet.

Hvis sarkoidose (antagelig) p√•virker √łynene, kan man Unders√łkelse av √łyelege v√¶re n√łdvendig.

Med en Beregnet tomografi (CT) Organene i thoraxen kan vises mye mer detaljert enn i en r√łntgenunders√łkelse. Dette tillater mer n√łyaktig vurdering av vevsendringer. Fremfor alt bidrar CT imidlertid til √• utelukke andre sykdommer som √•rsaken til symptomene. Disse inkluderer for eksempel lungekreft og tuberkulose.

Sarcoidose: behandling

Sarcoidose beh√łver ikke n√łdvendigvis √• bli behandlet. Det kan helbrede spontant. Dette gjelder spesielt for akutt sarkoidose. Selv kronisk sarkoidose kan helbrede alene. Men det avhenger mye av sykdomsfasen. Jo h√łyere scenen, desto lavere er de selvhelende priser.

I tillegg til kurset p√•virker alvorlighetsgraden av symptomene ogs√• beslutningen: Behandling - ja eller nei? Hvis symptomene ikke er alvorlige, er det ofte mulig √• vente og kontrollere kurset regelmessig. Men hvis du har alvorlig ubehag, tap av lungefunksjon og / eller kritiske organer som hjerte, nyrer eller sentralnervesystem, p√•virkes sarcoidosen. Sykdommen kan for eksempel √łke niv√•et av kalsium i blodet sterkt. Denne s√•kalte hyperkalsemi kan for√•rsake nyrestein og skade nyrene. Hvis hjertet p√•virkes, kan det forekomme farlige hjertearytmier.

Hvordan behandles sarkoidose?

Behandlingen er basert på symptomene. Hvis på akutt sarkoidose Voldelige symptomer oppstår hovedsakelig såkalt ikke-steroide antiinflammatoriske stoffer (NSAIDs) brukt. Disse inkluderer for eksempel acetylsalisylsyre og ibuprofen. De reduserer feber, litt antiinflammatorisk og smertestillende. For alvorlige plager kan også være kortsiktige kortison ("Glukokortikoider" som prednisolon) brukes. Det er veldig effektivt mot betennelse.

ved kronisk sarkoidose er kortison Valget av terapi. Det brukes vanligvis over flere måneder. Derefter reduseres dosen sakte igjen ("tapering" av terapien).

Mange pasienter er redd for bivirkninger av kortison. Dermed kan den aktive ingrediensen favorisere bentap (osteoporose) blant annet. Slike bivirkninger oppst√•r spesielt ved lengre og / eller h√łyere doser av p√•f√łring. Legen vil ta hensyn til dette ved planlegging av terapi. Han vil velge for hver sarcoidose pasient en dose og varighet av terapi som er s√• lav som mulig, men samtidig gi tilstrekkelig effekt. Pasienter b√łr holde seg til disse anbefalingene n√łyaktig.

I alvorlige tilfeller av sarkoidose kan behandling med andre legemidler v√¶re n√łdvendig. Noen pasienter f√•r for eksempel Metotreksat eller azatioprin, Begge aktive ingrediensene er blant de s√•kalte immunsuppressive, De undertrykker immunforsvaret effektivt (annet enn kortison). S√•ledes kommer den inflammatoriske reaksjonen til en sarcoidose til √• stoppe.

Noen ganger foreskriver legen også klorokin, Denne ingrediensen brukes normalt til forebygging og behandling av malaria. Den er egnet for sarkoidosebehandling fordi den, som immunosuppressive midler, kan hemme immunreaksjoner.

I type IV av kronisk sarkoidose (irreversibel pulmonal fibrose) kan kreve ytterligere behandling. Avhengig av alvorlighetsgraden av åndedrettsstress kan legen foreskrive andre medisiner (som bronkodilaterende stoffer) eller oksygenbehandling. Sjelden, lungene er så alvorlig skadet at de ikke lenger kan levere kroppen med tilstrekkelig oksygen. Påvirket hjelper deretter bare en lungetransplantasjon.

Les mer om terapiene

  • oksygenterapi
  • transplantasjon

Sarcoidose: sykdomskurs og prognose

Prognosen for sarkoidoser avhenger hovedsakelig av om det er akutt eller kronisk form:

den Prognose for akutt sarkoidose er bra i de fleste tilfeller. Hos 95 prosent av pasientene helbreder sykdommen spontant og uten behandling innen få måneder.

Også påkronisk sarkoidose spontan helbredelse er mulig, men mindre vanlig enn i akutt form av sykdommen. Selvhelbredende priser avhenger av sykdomsstadiet: de er best i tidlige stadier. Jo mer avansert sykdommen er, jo verre er prognosen - selv med terapi. Omtrent halvparten av alle pasienter med kronisk sarkoidose opprettholder permanent lungeskader. Men de er ofte ikke veldig uttalt.

Samlet sett vurdert gjelder akutt og kronisk sarkoidose: I 20 til 30 prosent av alle pasienter forblir lungefunksjonen permanent begrenset. Om lag ti prosent av pasientene utvikler selv lungefibrose, noe som betyr at inflammet lungevevve forvandler seg til arret bindevev og dermed mister sin funksjon.

Omtrent fem prosent av sarkoidosePasienter d√łr av komplikasjoner som plutselig hjerted√łd eller fullstendig nedsatt lungefunksjon (terminal lungefibrose).

Disse laboratorieverdiene er viktige

  • kalsium


Liker Du Dette? Del Med Venner: