Pagets sykdom

I pagets sykdom forekommer deformiteter og fortykning av beinene. Alt om symptomene og hva du kan gjøre med det, les her!

Pagets sykdom

Pagets sykdom (Osteitis deformans, Osteodystrophia deformans) er en sykdom i ben: blir derved dannet pĂĄ steder fortykkede og deformerte bein. Ă…rsaken til Pagets sykdom er ukjent; genetiske faktorer og en virusinfeksjon kan spille en rolle. Siden mange sufferers ikke viser noen symptomer, er sykdommen vanligvis oppdaget sent eller ikke i det hele tatt. Bisfosfonater er egnede legemidler til terapi. Finn ut mer om Pagets sykdom her.

ICD-koder for denne sykdommen: ICD-koder er internasjonalt gyldige medisinske diagnosekoder. De finnes f.eks. i legens brev eller på uførhetsbevis. M88

Produktoversikt

Pagets sykdom

  • beskrivelse

  • symptomer

  • Ă…rsaker og risikofaktorer

  • Eksamen og diagnose

  • behandling

  • Sykdomskurs og prognose

Pagets sykdom: beskrivelse

Sykdommen Pagets sykdom er oppkalt etter britisk kirurg Sir James Paget (1814 - 1899). Begrepet er synonymt med to kliniske bilder. På den ene side betyr "Pagets sykdom" en bein sykdom og på den annen side en sykdom i brystet. I det følgende vil imidlertid bare Pagets sykdom i beinene bli behandlet.

Pagets sykdom begynner vanligvis etter 40 år og er den nest vanligste bein sykdommen etter osteoporose. Omtrent en til to prosent av over 40-årene i Vest-Europa er påvirket av sykdommen. Det er mest vanlig i England, men er svært sjelden blant asiater og afrikanere. Det påvirker flere menn enn kvinner.

Bare ca 30 prosent av Pagets tilfeller diagnostiseres mens de er i live - sĂĄ det er et betydelig antall udiagnostiserte pasienter. Bare en av 25.000 innbyggere trenger en terapi.

Paget's sykdom: symptomer

Bare ti prosent av Pagets sufferers opplever symptomer som lokal smerte, mens 90 prosent er symptomfrie. Sykdommen blir derfor ikke diagnostisert i de fleste tilfeller.

Paget's sykdom: bein, ledd og muskel smerte

Den reduserte benstabiliteten og deformasjonen i Pagets sykdom fører til smertefulle sprekker og brudd i beinene. De berørte klager over bein smerte. I tillegg kan den endrede benstatikken forårsake stressnivåer med muskelspenning og enstatt muskel smerte.

Som Pagets sykdom utvikler, utvikler maloklusjoner som følge av beinfrakturer. Ofte kan ekstreme deformasjoner av de berørte beinene, som også er synlige fra utsiden, forekomme. For eksempel er buede og forkortede skinner ("Saber-shin") eller en forstørret hodeomkrets typisk. Den berørte personen passer ikke lenger til hatten hennes.

På den tilstøtende skjøter såkalte sekundær osteoartritt kan utvikle gjennom deformiteter: den deformerte knokler, ledd er overbelastede, slik at de slites ut.

Pagets sykdom: Overoppheting

Pagets sykdom stimulerer benmetabolisme. Dette skaper nye blodkar som fører til økt blodgass. Fartøyene utvider og antenner. Hvis beinet ligger direkte under huden, for eksempel på tibia, kan den økte blodstrømmen føles som overoppheting.

Pagets sykdom: nervekompresjon

Ukontrollert beindannelse i Pagets sykdom kan også skade nerver. For eksempel, etter hvert som størrelsen på skallen øker, kan nerver eller hjernevæv komprimeres.

Pagets sykdom: døvhet

Hvis nerver er berørt i skjelettbenet, oppstår døvhet i 30 til 50 prosent av tilfellene. Grunn, sensorineurale lidelser og sjeldne lyd ledningsforstyrrelser, noe som skyldes bony felles bro over de øret bein eller kompresjon av hørselsnerven.

Paget's sykdom: ondartede svulster

Ondartede svulster forekommer hos mindre enn en prosent av Pagets sykdomspasienter med symptomer. Bein påvirket av sykdommen utvikler en osteosarkom, en ondartet bein svulst som ofte kalles benkreft. Pelvic, femoral og humeral bein er hovedsakelig påvirket. De berørte pasientene legger merke til at symptomene plutselig forverres og deformasjonen av beinet øker. I blodet kan det oppdages en økning i alkalisk fosfatase (et leverenzyme).

Pagets sykdom: ĂĄrsaker og risikofaktorer

Ben er ikke statiske strukturer, men blir stadig gjenoppbygget. To forskjellige typer celler er involvert i dette: osteoklastene bryter ned benet, mens osteoblastene bryter det ned. I en sunn person er denne prosessen koordinert - beindannelse og nedbrytning er i balanse.

Pagets sykdom: forstyrret balanse

I motsetning til sunn bein er denne prosessen med beinoppbygging og nedbryting i Pagets sykdom ikke ensartet og koordinert, men uten noe system og regionalt forskjellig. Dette skyldes patologisk endrede osteoklaster.sĂĄkalte gigantiske osteoklaster er funnet i de endrede bein omrĂĄder - de har opptil hundre kjerner, mens en normal osteoklastproton har bare tre til 20 kjerner. Disse osteoklaster er betydelig mer aktive enn de friske varianter og bryter derfor ned mer beinstoff.

Som respons søker kroppen av Pagets sykdom pasient til å danne nytt beinmateriale. For eksempel er soner med fastere ben tilstøtende de med redusert innhold av benkalsiumsalt. Benet endrer sin form, ser ut, blir tykt eller deformert eller bryter raskere på steder med redusert kalkinnhold. Remodeling prosessene påvirker spesielt bein som er tungt stresset. Disse inkluderer svømmebasseng (på om lag to tredeler av Paget sykdom lider), femur, tibia, kraniet (ved tygging) og korsryggen.

Det er ikke kjent nøyaktig hvorfor disse gigantiske osteoklastene dannes i Pagets sykdom. Det antas at en genetisk predisposisjon spiller en rolle i dette. Eksperter diskuterer også om infeksjon med visse virus (langsom virusinfeksjon) er involvert i utviklingen av Pagets sykdom. Med elektronmikroskop kan finnes nemlig på de berørte områdene slutninger i kjernen av gigantiske osteoklaster som ligner virus. Disse innesluttingene finnes bare i Paget osteoklastene, men ikke i noen andre beinceller.

Pagets sykdom: undersøkelser og diagnose

Folk med Pagets sykdom søker ikke alltid etter en lege på grunn av deres tilstand. Ofte oppdages sykdommen ved en tilfeldighet, for eksempel endringer i blodnivå eller i radiografien. Den rette kontaktpersonen for mistenkt Pagets sykdom er spesialisten innen internmedisin og endokrinologi. I begynnelsen er det imidlertid også mulig å besøke familielegen som eventuelt kan arrangere ytterligere undersøkelser.

Pagets sykdom: medisinsk historie

Først vil legen øke medisinsk historie (anamnese). Fordi selv basert på symptomene som beskriver den berørte personen, kan legen estimere om sykdommen Pagets sykdom kommer i tvil som årsak. Han kan stille følgende spørsmål under anamnese:

  • Er du i smerte? Hvor skjer denne smerten?
  • Er smerten lokalisert pĂĄ et bestemt sted, for eksempel ryggen, hodet eller leddene?
  • Hvor lenge har denne smerten vært?
  • Har du lagt merke til en økt hudtemperatur over det berørte omrĂĄdet?
  • Har hodet omkretsen endret eller økt? Er hatten din fortsatt egnet for deg?
  • Har du andre klager som for eksempel lammelser, sensoriske, visuelle eller hørselsproblemer?

Pagets sykdom: fysisk undersøkelse

Etter å ha samlet medisinsk historie, vil legen kort undersøke deg. Han skanner forsiktig de berørte områdene for å få et inntrykk av smerteintensiteten. Han vil også sjekke om feilstillinger som deformiteter, kontrakturer eller forkortelse. Ved siden sammenligning (høyre og venstre side av kroppen), ser legen om muskelen har regressert. Han vil også be deg om å løpe langs en linje for å bedømme om gangmønsteret er flytende eller haltende. Han vil også utføre noen funksjonstester på ledd og bevegelsesområde.

Om nødvendig er det noen få nevrologiske undersøkelser som er nødvendige for å teste om spinalkanalen er innsnevret eller ryggmargen komprimeres.

Pagets sykdom: laboratorieundersøkelse

En blodprøve viser vanligvis en forhøyet konsentrasjon av enzymet alkalisk fosfatase (AP) hos personer med Pagets sykdom. Dette er en indikasjon på økt aktivitet av osteoblaster, dvs. beinbyggende celler.

OgsĂĄ aktiviteten av osteoklaster, kan benet-nedbrytende celler bestemmes i ved ĂĄ mĂĄle mengden av aminosyren hydroksyprolin i urin.

Pagets sykdom: Røntgenstråle

For å kunne diagnostisere Pagets sykdom på en sikker måte, er det nødvendig med en røntgenundersøkelse. Det utføres vanligvis bare på de benete områdene med klager. Pagets sykdom er delt inn i tre faser, som er synlige i røntgenstrålen. Imidlertid kan de også påvises hos en pasient samtidig:

  • I første fase er benresorpsjon synlig (osteolyse).
  • I den andre og felles fase er en blandet bilde av regioner av benresorpsjon og bein omrĂĄder som er synlige for det herdede materiale (osteosklerose).
  • I tredje fase kan man se pĂĄ indurasjoner med distraksjoner og deformiteter av de berørte beinene. Det trabekulære systemet (avstivende bein) er grovt og spaltet med individuelle benoppløsende foci.

Pagets sykdom: scintigrafi

For å søke etter benlesjoner, er bein scintigrafi utføres - en nukleærmedisinsk undersøkelse, med opp til 50 prosent mer infiserte bein områder kan oppdages enn med røntgenundersøkelse. Pasienten får et radioaktivt merket stoff i blodet. Stoffet settes i beinet, spesielt der det har stor metabolsk aktivitet og er spesielt godt forsynt med blod. I en påfølgende røntgen kan det oppdages akkumulering av stoffet i beinet og dermed områder med økt beinreformering.

Pagets sykdom: Beregnet tomografi eller magnetisk resonanstomografi

Avhengig av medisinsk historie og resultatene av den fysiske undersøkelsen og laboratorietester, følger det videre utstyrsundersøkelser. For å avklare om ryggraden påvirkes av Pagets sykdom, kan computertomografi (CT) eller magnetisk resonanstomografi (MR) brukes.

Pagets sykdom: Beinbiopsi

På grunn av de typiske endringene i røntgenbildet og de slående laboratorieverdiene er diagnosen "Paget's sykdom" vanligvis entydig. I tvilstilfeller kan imidlertid en beinbiopsi (fjerning og undersøkelse av en vevsprøve av berørte bein) utføres for å bekrefte diagnosen. I tillegg kan andre bein sykdommer differensieres fra Pagets sykdom og en mulig malign bein svulst kan utelukkes.

Paget's sykdom: behandling

Målet med Pagets behandling er på den ene siden lindring av smerte og på den annen side arrestasjonen av beinreparasjon og dermed spredning av Pagets sykdom. For å oppnå disse målene, brukes bisfosfonater som det valgte stoffet i behandlingen av Pagets sykdom. I noen tilfeller er kalsitonin også gitt. Begge grupper medikamenter hemmer den økte beinmetabolismen og dermed fremfor alt overskudd av beinbrudd av osteoklastene. Deformasjoner og brudd på beinene kan således unngås. I tillegg brukes andre terapeutiske tiltak i Pagets sykdom.

Pagets sykdom: bisfosfonater

Bifosfonater blir enten tatt som orale medisiner (for eksempel risedronsyre) eller gitt som infusjoner (som pamidronsyre og zoledronsyre).

I tablettform absorberer tarmen imidlertid bare de aktive ingrediensene. Derfor må de tas på tom mage med et stort glass vann. For ikke å hindre absorpsjon i tarmen, bør du da spise i omtrent en time ingenting. I om lag to til ti prosent av pasientene med Pagets sykdom, oppstår bivirkninger som kvalme, magesmerter, oppkast eller diaré når orale bisfosfonater blir brukt. Dette kan forebygges hvis bisfosfonater gis som en infusjon.

Behandlingen av Pagets sykdom med bisfosfonater foregĂĄr i sykluser. Tablettene tas daglig eller en gang i uken i en periode pĂĄ to til seks mĂĄneder. Infusjonsvarigheten er mellom 15 minutter og fire timer, avhengig av stoffet. Infusjonene administreres enten med intervaller pĂĄ fire uker til tre mĂĄneder eller som en kort infusjon en gang i ĂĄret. Sistnevnte gjelder bisfosfonatzoledronatet.

Pagets sykdom: kalsitonin

Alternativt kan Pagets sykdom behandles med hormonet calcitonin, som ogsĂĄ hemmer osteoklasteres aktivitet. Det virker imidlertid mindre effektivt enn bisfosfonater.

Pasienter får kalsitonin enten i sprøyteform eller over nesen ved hjelp av en nesespray. Muntlig bruk er ikke mulig fordi magesyren vil ødelegge hormonet. Calcitonin forårsaker hos et relativt stort antall pasienter bivirkninger og intoleransreaksjoner, spesielt mot rødhet i huden, men også kvalme og oppkast.

Pagets sykdom: smertebehandling og kirurgisk terapi

Pasienter med Pagets sykdom som lider av vedvarende smerte, beindeformiteter, brudd og sekundær artrose, spesielt i bena, kan kreve bruk av smertestillende og kirurgisk behandling.

Paracetamol er stoffet til førstevalg i smertebehandling. Med fysiske tiltak som fysioterapi, massasje, elektrisk og balneoterapi, så vel som med lokale injeksjoner, kan også symptomer oppnås. Det anbefales ikke å bruke varme fordi beinene allerede er overopphetet i Pagets sykdom.

For lårfrakturer og avansert artrose i hofte- og kneleddene kan kirurgi være nyttig. Hvis det oppstår nevrologiske symptomer som forstyrrelser eller gangforstyrrelser på grunn av nervekompresjon på grunn av bendeformasjon i spinalkanalen, må det utføres spinaloperasjon.

Paget's sykdom: andre terapeutiske tiltak

I tillegg bør tilstrekkelig kalsium og vitamin D inntak tas i betraktning som de spiller en viktig rolle i beinmetabolisme. Kalsium bør tas på et tidsintervall på to timer til bisfosfonater, ellers blir absorpsjonen forverret.

Pagets sykdom: sykdomskurs og prognose

Hos pasienter med Pagets sykdom øker risikoen for å utvikle en ondartet bein svulst (osteosarkom). Vanlig medisinsk kontroll er derfor et must for Pagets sykdom. For oppfølging bør blodnivåer av alkalisk fosfatase (AP) bestemmes tre måneder etter initiering av terapi og hvert sjette år etterpå. Hvis det oppstår smerte igjen, bør røntgen tas om nødvendig for å utelukke andre mulige forhold.

Prognosen for Pagets sykdom er god, men det avhenger også av hvor alvorlig sykdommen er. Hos enkelte pasienter er bare et begrenset område av beinet påvirket. I omtrent en prosent av tilfellene utvikler benkreft (Pagets sarkom).I dette tilfellet er det nødvendig med kirurgi så tidlig som mulig.

Til tross for mer eller mindre alvorlige fysiske begrensninger, er forventet levealder Pagets sykdom vanligvis ikke forkortet.

Disse laboratorieverdiene er viktige

  • Alkalisk fosfatase


Liker Du Dette? Del Med Venner: