Myasthenia gravis

Myasthenia gravis er en nervÞs sykdom som forÄrsaker muskel svakhet og tap. Les alt om symptomer og behandling her!

Myasthenia gravis

Myasthenia gravis er en nervĂžs tilstand der signaloverfĂžringen mellom nervesystemet og musklene er forstyrret. Årsakene er sĂ„ langt uklare. Myasthenia gravis er preget av muskel svakhet, noe som kan vĂŠre litt forskjellig i hver berĂžrt person. Symptomatisk terapi er mulig, men sykdommen er ikke herdbar. Les all viktig informasjon om Myasthenia gravis her.

ICD-koder for denne sykdommen: ICD-koder er internasjonalt gyldige medisinske diagnosekoder. De finnes f.eks. i legens brev eller pÄ ufÞrhetsbevis. G70

Produktoversikt

Myasthenia gravis

  • beskrivelse

  • symptomer

  • Årsaker og risikofaktorer

  • Eksamen og diagnose

  • behandling

  • Sykdomskurs og prognose

Myasthenia gravis: beskrivelse

Myasthenia gravis er en nevrologisk lidelse preget av muskel svakhet eller enkelt muskel svikt. Det forstyrrer overfÞringen av signaler mellom nervesystemet og musklene. Myasthenia gravis fÞrer dermed til ikke-kontinuerlige symptomer, hvor individuelle muskler eller muskelgrupper vekselvis svekkes eller ikke lenger kan flyttes (spesielt i ansiktet). Svakheten kan oppstÄ spontant eller sakte i lÞpet av dagen. Hvordan det gjelder forstyrrelsen av signaloverfÞringen, er fortsatt uklart.

Myasthenia gravis er en relativt sjelden sykdom. I gjennomsnitt fÄr omtrent 100 til 200 av en million mennesker det. Generelt kan myasthenia gravis forekomme i alle aldre. Imidlertid er de 20 til 30 Äringene og de 60 til 80 Äringene sannsynligvis pÄvirket. Kvinner er mer sannsynlig Ä utvikle myasthenia gravis enn menn. I de siste Ärene har antallet rapporterte sykdommer Þkt kraftig. Men ifÞlge forskere er denne Þkningen ikke pÄ grunn av en Þkning i det faktiske antall tilfeller, men i stedet for Þkt bevissthet om myasthenia gravis.

NÄr sykdommen har utviklet seg, vil den vare en levetid, noe som ofte pÄvirker lider mer og mindre muskel svakhet. Terapi og prognose avhenger av scenen hvor sykdommen oppdages. Myasthenia gravis er ikke herdbar, bare symptomene kan lindres med medisinering.

Forresten, hunder kan fÄ myasthenia gravis.

Myasthenia Gravis: Symptomer

Symptomene pÄ myasthenia gravis er mangfoldige og varierer fra pasient til pasient. Vanligvis pÄvirkes ulike muskler og muskelgrupper i skjelettet (striated muskel) av muskel svakhet, hvor bevegelser kan utfÞres med mindre kraft eller mindre nÞyaktighet. Myasthenia gravis pÄvirker ikke myokardiet og muskulaturen til de indre organene fordi de tilhÞrer en annen muskeltype (glatt muskel) og leveres med signaler annerledes.

I prinsippet kan Myasthenia Gravis strekke seg til alle skjelettmuskler. I begynnelsen av sykdommen er det vanligvis bare smÄ muskler som pÄvirkes. I morgen og etter hvileperioder er symptomene ofte svakere, om kvelden og etter fysisk anstrengelse er de vanligvis sterkere.

I omtrent halvparten av alle berÞrte personer er de fÞrste symptomene pÄ ansiktet synlige, spesielt i Þynene. Lider lider ofte av den sÄkalte soveromsvisningen, hvor Þvre Þvre lokk henger ned og ikke lenger kan lÞftes lÞslat (ptosis). Ofte lider rapport dobbeltsyn eller manglende evne til Ä lukke Þynene helt. OgsÄ i begynnelsesfasen pÄvirkes ofte muskulaturen av muskelsvikt. Pasienter finner det vanskelig Ä lukke munnen riktig, Ä le, tygge eller snakke. Ofte er nakke muskler kompromittert, noe som gjÞr det vanskelig for pasienten Ä holde hodet oppreist.

Muskel svakhet sprer seg til tyg- og svelgemuskulaturen, noe som medfÞrer problemer med Ä spise og svelge. Farlig blir det med sterkere lammelser, for da blir det umulig Ä svelge egen spytt. PÄ avansert stadium kan manglende evne til Ä svelge gÄ sÄ langt at de pÄvirkes kunstig nÊret og spyttet mÄ stÞvsuges regelmessig.

Hvis lemmer av Myasthenia gravis pÄvirkes, er symptomene i armene ofte alvorligere enn i bena.

Myasthenia Gravis: komplikasjoner

Myasthenia gravis blir livstruende hvis respiratoriske muskler blir kompromittert. I alvorlige tilfeller er mekanisk ventilasjon nÞdvendig. Selv med dysfagi kan det oppstÄ komplikasjoner, for eksempel nÄr det svelges i lungene i stedet for spiserÞret. Som et resultat oppstÄr lungebetennelse (aspirasjon lungebetennelse) ofte.

For Ă„ gjĂžre saker verre, spesielt hos eldre mennesker, blir mysthenia gravis symptomer ofte feilfortolket eller ikke korrekt vurdert.Som et resultat er behandlingen i mange tilfeller for sent eller ikke i det hele tatt, noe som fĂžrer til at symptomene fortsetter Ă„ forverres.

Myasthenisk krise

Som en myasthenisk krise refererer leger til en plutselig forverring av tilstanden til myasthenia gravis-pasienter med alvorlig dysfagi og respiratoriske problemer. De berĂžrte mĂ„ vĂŠre innlagt pĂ„ sykehus; Selv i intensiv omsorg er risikoen for Ă„ dĂž av en myasthenisk krise fortsatt fem prosent. Årsak til en myasthenisk krise er infeksjoner, feil ved Ă„ ta medisiner (for eksempel for lav dosering), samt en tidlig avslutning av behandlingen.

Myasthenia gravis: Ă„rsaker og risikofaktorer

Hittil er Ärsakene til Myasthenia Gravis ikke fullt ut forstÄtt. Det er kjent at myasthenia gravis er en av de autoimmune sykdommene. Dette betyr at immunsystemet danner antistoffer (antistoffer) mot kroppens egne strukturer, som Þdelegger dem. I Myasthenia gravis dannes antistoffer som Þdelegger dockingssteder (reseptorer) for bestemte nevrotransmittere, og hindrer dermed signaloverfÞring i kroppen.

Slik videresender et signal fra hjernen til musklene blir signalet omkodet ved enden av en nerve, det vil si fra det elektriske signal i den nerve er nÄ et kjemisk signal som eksiterer muskler. Til dette formÄl distribueres messenger stoffer (sendere). Disse binder seg til muskelcellene ved bestemte dockingssteder (reseptorer). SÄ muskelen er energi, den kontrakterer og tillater en viss bevegelse. For en enkelt bevegelse kombineres ganske mange slike signaler og slÄs sammen til en retningsbevising.

Myasthenia gravis delvis eller helt blokkerer eller Þdelegger reseptorene pÄ muskelceller. Dette gir muskelen mindre eller ingen signaler fra hjernen. Med fÊrre signaler reduseres bare nÞyaktigheten og kraften til bevegelsene. Hvis det ikke er noen signaler, blir muskelen lammet. Denne alvorlige formen for myasthenia gravis er svÊrt sjelden.

Tymusens rolle

Forskere mistenker en sammenheng mellom myasthenia gravis og unormale forandringer i thymus. Thymus er et organ der ulike celler i immunsystemet (inkludert antistoffer) dannes under barndommen. er omtrent 10 prosent av pasientene myasthenia gravis, en svulst i thymus fÞr (thymoma), ved omtrent 70 prosent av alle pasientene Þket aktivitet kan pÄvises (thymitis) i thymus.

Eksterne faktorer pÄvirker symptomene

Det antas at variasjoner i alvorlighetsgraden av symptomene skyldes eksterne faktorer som miljĂžfaktorer, betennelse, psykisk og psykisk stress og andre eksisterende sykdommer. Denne forbindelsen har imidlertid ikke blitt endelig avklart.

Myasthenia gravis: undersĂžkelser og diagnose

For Ä utelukke andre sykdommer og for Ä kunne gjÞre diagnosen sÄ klar som mulig, brukes ulike undersÞkelsesmetoder hvis myasthenia gravis mistenkes.

Mistanke om myasthenia gravis kommer til legen pÄ grunnlag av det kliniske bildet i fysisk undersÞkelse og opptak av medisinsk historie (anamnese). Typiske spÞrsmÄl om anamnesen kan vÊre:

  • Hvor fĂžler du muskel svakheten?
  • Siden da fĂžler du allerede disse symptomene?
  • NĂ„r skjer disse svakhetene, om morgenen eller om kvelden, eller etter at du har gĂ„tt i vanskeligheten?
  • Har du problemer med Ă„ tygge, svelge eller snakke?

Enkle tester kan bekrefte mistanken av myasthenia gravis, men de tillater ikke nĂžyaktig diagnose.

SvÊrt ofte blir den sÄkalte Simpson-testen utfÞrt. BerÞrte personer mÄ se opp sÄ lenge som mulig og Äpne Þyelokkene sine brede. Som regel dekker Þyelokkene raskt, avhengig av scenen av sykdommen, er det ikke lenger mulig Ä Äpne Þyelokkene. Etter administrering av et bestemt stoff (Tensilon) forsvinner disse symptomene midlertidig.

En annen undersÞkelsesmetode for mistanke om myasthenia gravis er den elektriske stimuleringen av individuelle nerver. Responsen til musklene registreres som i et elektrokardiogram (EKG). Hos pasienter med myasthenia gravis kan en karakteristisk drÄpe, en sÄkalt reduksjon, observeres i de maskingenererte kurver, som blant annet representerer muskelaktivitet.

I tillegg til den nevrologiske undersÞkelsen i tilfelle mistanke om myasthenia gravis, er det ogsÄ en laboratorieanalyse som er nyttig. Antistoffene som er spesifikke for sykdommen, kan detekteres i en blodprÞve (acetylkolinreceptorantistoffer eller anti-MuSK-antistoffer). Siden en blodprÞve ikke alltid er pÄlitelig, utfÞres en laboratorieundersÞkelse av muskelvev.

I tillegg kan funksjonen til tygge og farynale muskler vurderes av erfarne taleterapeuter, og graden av myasthenia gravis kan derfor estimeres bedre.

For Ä bestemme eller undersÞke Ärsaken til myasthenia gravis, utfÞres i mange tilfeller en beregnet tomografi (CT), der tymus blir undersÞkt nÊrmere.BÄde en overproduktiv tymus og en svulst i thymus ble pÄvist pÄ CT-bilder.

Myasthenia gravis: behandling

Myasthenia gravis terapi er rent symptomatisk, noe som betyr at det lindrer symptomene, men kan ikke stoppe sykdommen. En kur er ikke mulig.

Myasthenia gravis: medisinering

Symptomene pÄ Myasthenia Gravis kan behandles med medisiner. I de fleste tilfeller er det nÞdvendig Ä ta medisinen for en levetid. Det finnes tre forskjellige terapialternativer Ä velge mellom, avhengig av scenen av myasthenia gravis:

1. Acetylcholinesteraseinhibitor:

Acetylcholinesterasehemmere forbedrer signaloverfÞringen. Som et resultat er svakheten i musklene vanligvis reversert. Det blir ofte rapportert at muskler i ekstremiteter reagerer bedre pÄ denne terapien enn ansiktsmuskler. Det meste av aktivstoffet pyridostigminbromid brukes, som kan tas oralt. I alvorlige tilfeller eller med pÄvist intoleranse, brukes neostigmin eller pyridostigmin, som gis direkte i venen (intravenÞs, i.v.).

2. Immunsuppressiv behandling:

Glukokortikoider eller azatioprin svekker antistoffene som er spesifikke for myasthenia gravis og reduserer dermed symptomene.

3. Plasmaferese eller hĂžydose immunoglobulinadministrasjon:

Dette terapialternativet brukes kun i alvorlige tilfeller eller ved nedsatt respiratorisk og faryngeal muskler.

Myasthenia gravis: Ytterligere terapeutiske tiltak

Med en utdannet taleterapeut kan en spesiell svelgingsterapi utfĂžres. Som en forsiktighet bĂžr pasienter med moderat myasthenia gravis bare ta mat som er flytende og ikke lett kan svelges. I alvorlige tilfeller kan en kunstig fĂŽring via et nasogastrisk rĂžr, samt mekanisk ventilasjon og vanlig aspirasjon av spytt vĂŠre nĂždvendig.

Dobbeltbilder kan godt kompenseres av et tilpasset prisme glass.

Hos pasienter 15 til 50 Är, anbefales det Ä fjerne tymus sÄ tidlig som mulig etter diagnosen. Hos barn opptil 15 Är, bÞr thymus bare fjernes hvis det ikke oppnÄs forbedringer med medisinering, siden thymus fortsatt utfÞrer viktige funksjoner i barndommen.

Les mer om undersĂžkelsene

  • elektromyografi

Myasthenia gravis: sykdomskurs og prognose

Det er ingen generell prognose, da hver person som er rammet av myasthenia gravis, har varierende grader av symptomer, pÄ forskjellige steder og i forskjellige kurs.

De fleste pasienter med myasthenia gravis oppdaget og behandlet, svarer godt pÄ terapien. Symptomene blir lindret, og i de fleste tilfeller kan det normale daglige liv gjenopptas med bare mindre restriksjoner. Symptomene pÄ Myasthenia Gravis er ogsÄ aldri kontinuerlige, slik at berÞrte mennesker fÞler seg pÄ noen dager, ingen forringelser og andre svÊrt alvorlige begrensninger.

Hvis ubehandlet blir symptomene pÄ myasthenia gravis fortsatt Ä utvikle og alvorlige komplikasjoner kan oppstÄ. I ekstreme tilfeller, nÄr respiratoriske muskler mislykkes, kan dette vÊre dÞdelig. I andre tilfeller er livslang mekanisk ventilasjon nÞdvendig. Det er mer oppmerksomhet i disse dager Myasthenia gravis og symptomer blir ofte anerkjent tidlig, sÄ alvorlige kurs er blitt mindre vanlige.

Les mer om terapiene

  • aferese
  • materĂžr
  • PEG tube


Liker Du Dette? Del Med Venner: