Myasthenia gravis

Myasthenia gravis er en nervøs sykdom som forårsaker muskel svakhet og tap. Les alt om symptomer og behandling her!

Myasthenia gravis

Myasthenia gravis er en nervøs tilstand der signaloverføringen mellom nervesystemet og musklene er forstyrret. Årsakene er så langt uklare. Myasthenia gravis er preget av muskel svakhet, noe som kan være litt forskjellig i hver berørt person. Symptomatisk terapi er mulig, men sykdommen er ikke herdbar. Les all viktig informasjon om Myasthenia gravis her.

ICD-koder for denne sykdommen: ICD-koder er internasjonalt gyldige medisinske diagnosekoder. De finnes f.eks. i legens brev eller på uførhetsbevis. G70

Produktoversikt

Myasthenia gravis

  • beskrivelse

  • symptomer

  • Ă…rsaker og risikofaktorer

  • Eksamen og diagnose

  • behandling

  • Sykdomskurs og prognose

Myasthenia gravis: beskrivelse

Myasthenia gravis er en nevrologisk lidelse preget av muskel svakhet eller enkelt muskel svikt. Det forstyrrer overføringen av signaler mellom nervesystemet og musklene. Myasthenia gravis fører dermed til ikke-kontinuerlige symptomer, hvor individuelle muskler eller muskelgrupper vekselvis svekkes eller ikke lenger kan flyttes (spesielt i ansiktet). Svakheten kan oppstå spontant eller sakte i løpet av dagen. Hvordan det gjelder forstyrrelsen av signaloverføringen, er fortsatt uklart.

Myasthenia gravis er en relativt sjelden sykdom. I gjennomsnitt får omtrent 100 til 200 av en million mennesker det. Generelt kan myasthenia gravis forekomme i alle aldre. Imidlertid er de 20 til 30 åringene og de 60 til 80 åringene sannsynligvis påvirket. Kvinner er mer sannsynlig å utvikle myasthenia gravis enn menn. I de siste årene har antallet rapporterte sykdommer økt kraftig. Men ifølge forskere er denne økningen ikke på grunn av en økning i det faktiske antall tilfeller, men i stedet for økt bevissthet om myasthenia gravis.

NĂĄr sykdommen har utviklet seg, vil den vare en levetid, noe som ofte pĂĄvirker lider mer og mindre muskel svakhet. Terapi og prognose avhenger av scenen hvor sykdommen oppdages. Myasthenia gravis er ikke herdbar, bare symptomene kan lindres med medisinering.

Forresten, hunder kan fĂĄ myasthenia gravis.

Myasthenia Gravis: Symptomer

Symptomene på myasthenia gravis er mangfoldige og varierer fra pasient til pasient. Vanligvis påvirkes ulike muskler og muskelgrupper i skjelettet (striated muskel) av muskel svakhet, hvor bevegelser kan utføres med mindre kraft eller mindre nøyaktighet. Myasthenia gravis påvirker ikke myokardiet og muskulaturen til de indre organene fordi de tilhører en annen muskeltype (glatt muskel) og leveres med signaler annerledes.

I prinsippet kan Myasthenia Gravis strekke seg til alle skjelettmuskler. I begynnelsen av sykdommen er det vanligvis bare smĂĄ muskler som pĂĄvirkes. I morgen og etter hvileperioder er symptomene ofte svakere, om kvelden og etter fysisk anstrengelse er de vanligvis sterkere.

I omtrent halvparten av alle berørte personer er de første symptomene på ansiktet synlige, spesielt i øynene. Lider lider ofte av den såkalte soveromsvisningen, hvor øvre øvre lokk henger ned og ikke lenger kan løftes løslat (ptosis). Ofte lider rapport dobbeltsyn eller manglende evne til å lukke øynene helt. Også i begynnelsesfasen påvirkes ofte muskulaturen av muskelsvikt. Pasienter finner det vanskelig å lukke munnen riktig, å le, tygge eller snakke. Ofte er nakke muskler kompromittert, noe som gjør det vanskelig for pasienten å holde hodet oppreist.

Muskel svakhet sprer seg til tyg- og svelgemuskulaturen, noe som medfører problemer med å spise og svelge. Farlig blir det med sterkere lammelser, for da blir det umulig å svelge egen spytt. På avansert stadium kan manglende evne til å svelge gå så langt at de påvirkes kunstig næret og spyttet må støvsuges regelmessig.

Hvis lemmer av Myasthenia gravis pĂĄvirkes, er symptomene i armene ofte alvorligere enn i bena.

Myasthenia Gravis: komplikasjoner

Myasthenia gravis blir livstruende hvis respiratoriske muskler blir kompromittert. I alvorlige tilfeller er mekanisk ventilasjon nødvendig. Selv med dysfagi kan det oppstå komplikasjoner, for eksempel når det svelges i lungene i stedet for spiserøret. Som et resultat oppstår lungebetennelse (aspirasjon lungebetennelse) ofte.

For å gjøre saker verre, spesielt hos eldre mennesker, blir mysthenia gravis symptomer ofte feilfortolket eller ikke korrekt vurdert.Som et resultat er behandlingen i mange tilfeller for sent eller ikke i det hele tatt, noe som fører til at symptomene fortsetter å forverres.

Myasthenisk krise

Som en myasthenisk krise refererer leger til en plutselig forverring av tilstanden til myasthenia gravis-pasienter med alvorlig dysfagi og respiratoriske problemer. De berørte må være innlagt på sykehus; Selv i intensiv omsorg er risikoen for å dø av en myasthenisk krise fortsatt fem prosent. Årsak til en myasthenisk krise er infeksjoner, feil ved å ta medisiner (for eksempel for lav dosering), samt en tidlig avslutning av behandlingen.

Myasthenia gravis: ĂĄrsaker og risikofaktorer

Hittil er årsakene til Myasthenia Gravis ikke fullt ut forstått. Det er kjent at myasthenia gravis er en av de autoimmune sykdommene. Dette betyr at immunsystemet danner antistoffer (antistoffer) mot kroppens egne strukturer, som ødelegger dem. I Myasthenia gravis dannes antistoffer som ødelegger dockingssteder (reseptorer) for bestemte nevrotransmittere, og hindrer dermed signaloverføring i kroppen.

Slik videresender et signal fra hjernen til musklene blir signalet omkodet ved enden av en nerve, det vil si fra det elektriske signal i den nerve er nĂĄ et kjemisk signal som eksiterer muskler. Til dette formĂĄl distribueres messenger stoffer (sendere). Disse binder seg til muskelcellene ved bestemte dockingssteder (reseptorer). SĂĄ muskelen er energi, den kontrakterer og tillater en viss bevegelse. For en enkelt bevegelse kombineres ganske mange slike signaler og slĂĄs sammen til en retningsbevising.

Myasthenia gravis delvis eller helt blokkerer eller ødelegger reseptorene på muskelceller. Dette gir muskelen mindre eller ingen signaler fra hjernen. Med færre signaler reduseres bare nøyaktigheten og kraften til bevegelsene. Hvis det ikke er noen signaler, blir muskelen lammet. Denne alvorlige formen for myasthenia gravis er svært sjelden.

Tymusens rolle

Forskere mistenker en sammenheng mellom myasthenia gravis og unormale forandringer i thymus. Thymus er et organ der ulike celler i immunsystemet (inkludert antistoffer) dannes under barndommen. er omtrent 10 prosent av pasientene myasthenia gravis, en svulst i thymus før (thymoma), ved omtrent 70 prosent av alle pasientene øket aktivitet kan påvises (thymitis) i thymus.

Eksterne faktorer pĂĄvirker symptomene

Det antas at variasjoner i alvorlighetsgraden av symptomene skyldes eksterne faktorer som miljøfaktorer, betennelse, psykisk og psykisk stress og andre eksisterende sykdommer. Denne forbindelsen har imidlertid ikke blitt endelig avklart.

Myasthenia gravis: undersøkelser og diagnose

For å utelukke andre sykdommer og for å kunne gjøre diagnosen så klar som mulig, brukes ulike undersøkelsesmetoder hvis myasthenia gravis mistenkes.

Mistanke om myasthenia gravis kommer til legen på grunnlag av det kliniske bildet i fysisk undersøkelse og opptak av medisinsk historie (anamnese). Typiske spørsmål om anamnesen kan være:

  • Hvor føler du muskel svakheten?
  • Siden da føler du allerede disse symptomene?
  • NĂĄr skjer disse svakhetene, om morgenen eller om kvelden, eller etter at du har gĂĄtt i vanskeligheten?
  • Har du problemer med ĂĄ tygge, svelge eller snakke?

Enkle tester kan bekrefte mistanken av myasthenia gravis, men de tillater ikke nøyaktig diagnose.

Svært ofte blir den såkalte Simpson-testen utført. Berørte personer må se opp så lenge som mulig og åpne øyelokkene sine brede. Som regel dekker øyelokkene raskt, avhengig av scenen av sykdommen, er det ikke lenger mulig å åpne øyelokkene. Etter administrering av et bestemt stoff (Tensilon) forsvinner disse symptomene midlertidig.

En annen undersøkelsesmetode for mistanke om myasthenia gravis er den elektriske stimuleringen av individuelle nerver. Responsen til musklene registreres som i et elektrokardiogram (EKG). Hos pasienter med myasthenia gravis kan en karakteristisk dråpe, en såkalt reduksjon, observeres i de maskingenererte kurver, som blant annet representerer muskelaktivitet.

I tillegg til den nevrologiske undersøkelsen i tilfelle mistanke om myasthenia gravis, er det også en laboratorieanalyse som er nyttig. Antistoffene som er spesifikke for sykdommen, kan detekteres i en blodprøve (acetylkolinreceptorantistoffer eller anti-MuSK-antistoffer). Siden en blodprøve ikke alltid er pålitelig, utføres en laboratorieundersøkelse av muskelvev.

I tillegg kan funksjonen til tygge og farynale muskler vurderes av erfarne taleterapeuter, og graden av myasthenia gravis kan derfor estimeres bedre.

For å bestemme eller undersøke årsaken til myasthenia gravis, utføres i mange tilfeller en beregnet tomografi (CT), der tymus blir undersøkt nærmere.Både en overproduktiv tymus og en svulst i thymus ble påvist på CT-bilder.

Myasthenia gravis: behandling

Myasthenia gravis terapi er rent symptomatisk, noe som betyr at det lindrer symptomene, men kan ikke stoppe sykdommen. En kur er ikke mulig.

Myasthenia gravis: medisinering

Symptomene på Myasthenia Gravis kan behandles med medisiner. I de fleste tilfeller er det nødvendig å ta medisinen for en levetid. Det finnes tre forskjellige terapialternativer å velge mellom, avhengig av scenen av myasthenia gravis:

1. Acetylcholinesteraseinhibitor:

Acetylcholinesterasehemmere forbedrer signaloverføringen. Som et resultat er svakheten i musklene vanligvis reversert. Det blir ofte rapportert at muskler i ekstremiteter reagerer bedre på denne terapien enn ansiktsmuskler. Det meste av aktivstoffet pyridostigminbromid brukes, som kan tas oralt. I alvorlige tilfeller eller med påvist intoleranse, brukes neostigmin eller pyridostigmin, som gis direkte i venen (intravenøs, i.v.).

2. Immunsuppressiv behandling:

Glukokortikoider eller azatioprin svekker antistoffene som er spesifikke for myasthenia gravis og reduserer dermed symptomene.

3. Plasmaferese eller høydose immunoglobulinadministrasjon:

Dette terapialternativet brukes kun i alvorlige tilfeller eller ved nedsatt respiratorisk og faryngeal muskler.

Myasthenia gravis: Ytterligere terapeutiske tiltak

Med en utdannet taleterapeut kan en spesiell svelgingsterapi utføres. Som en forsiktighet bør pasienter med moderat myasthenia gravis bare ta mat som er flytende og ikke lett kan svelges. I alvorlige tilfeller kan en kunstig fôring via et nasogastrisk rør, samt mekanisk ventilasjon og vanlig aspirasjon av spytt være nødvendig.

Dobbeltbilder kan godt kompenseres av et tilpasset prisme glass.

Hos pasienter 15 til 50 år, anbefales det å fjerne tymus så tidlig som mulig etter diagnosen. Hos barn opptil 15 år, bør thymus bare fjernes hvis det ikke oppnås forbedringer med medisinering, siden thymus fortsatt utfører viktige funksjoner i barndommen.

Les mer om undersøkelsene

  • elektromyografi

Myasthenia gravis: sykdomskurs og prognose

Det er ingen generell prognose, da hver person som er rammet av myasthenia gravis, har varierende grader av symptomer, pĂĄ forskjellige steder og i forskjellige kurs.

De fleste pasienter med myasthenia gravis oppdaget og behandlet, svarer godt på terapien. Symptomene blir lindret, og i de fleste tilfeller kan det normale daglige liv gjenopptas med bare mindre restriksjoner. Symptomene på Myasthenia Gravis er også aldri kontinuerlige, slik at berørte mennesker føler seg på noen dager, ingen forringelser og andre svært alvorlige begrensninger.

Hvis ubehandlet blir symptomene på myasthenia gravis fortsatt å utvikle og alvorlige komplikasjoner kan oppstå. I ekstreme tilfeller, når respiratoriske muskler mislykkes, kan dette være dødelig. I andre tilfeller er livslang mekanisk ventilasjon nødvendig. Det er mer oppmerksomhet i disse dager Myasthenia gravis og symptomer blir ofte anerkjent tidlig, så alvorlige kurs er blitt mindre vanlige.

Les mer om terapiene

  • aferese
  • materør
  • PEG tube


Liker Du Dette? Del Med Venner: