Lambert-eaton syndrom

Lambert-eaton syndrom (les) er en sjelden tilstand der overf√łring av signaler til nerver er forstyrret. L√¶r mer!

Lambert-eaton syndrom

den Lambert-Eaton syndrom (Lambert-Eaton myasthenia syndrom) er en sjelden tilstand der overf√łring av signaler til nerver er forstyrret. De viktigste symptomene p√• Lambert-Eaton syndrom er muskel svakhet, refleks tap og nedsatt regulering av ulike kroppsfunksjoner. I ca. 60 prosent av tilfellene oppst√•r Lambert-Eaton syndrom som en del av en kreft. Det er spesielt typisk i s√•kalt sm√•cellet lungekreft. Terapi, kreft m√• f√łrst bekjempes og symptomene behandles. Les alt om symptomer, diagnose og terapi her.

ICD-koder for denne sykdommen: ICD-koder er internasjonalt gyldige medisinske diagnosekoder. De finnes f.eks. i legens brev eller p√• uf√łrhetsbevis. G70

Produktoversikt

Lambert-Eaton syndrom

  • beskrivelse

  • symptomer

  • √Örsaker og risikofaktorer

  • Eksamen og diagnose

  • behandling

  • Sykdomskurs og prognose

Lambert-Eaton syndrom: beskrivelse

Lambert-Eaton syndrom (LES) er en av de s√•kalte myasthenier. Hovedsymptomen p√• myastheni er muskel svakhet. Den mest kjente sykdommen i denne gruppen er myasthenia gravis, som er mye mer vanlig og for det meste ikke relatert til kreft. Imidlertid er myasthenia gravis og Lambert-Eaton syndrom sv√¶rt lik i symptomer. I begge sykdommene er signaloverf√łring fra nerveendeknappen til muskelfibrene forstyrret. Som et resultat, oppst√•r i begge sykdommene en sl√•ende utmattelse og svakhet i musklene. I tillegg er signaloverf√łring p√•virket av nerver som regulerer ulike grunnleggende funksjoner i kroppen.

I utgangspunktet har Lambert-Eaton syndrom to forskjellige grupper: For det f√łrste, de tilfeller der Lambert-Eaton syndrom oppst√•r uten tilsynelatende √•rsak (idiopatisk Lambert-Eaton syndrom, ca. 40 prosent). For det andre, de tilfeller av Lambert-Eaton syndrom som utvikles i sammenheng med kreft (paraneoplastisk Lambert-Eaton syndrom, ca. 60 prosent). De to varianter kan ikke skilles ut fra symptomene. Av denne grunn, n√•r du diagnostiserer et Lambert-Eaton-syndrom, er det alltid n√łdvendig √• s√łke etter tumorer som mulige utl√łsere.

Det idiopatiske Lambert-Eaton syndromet forekommer i kvartvis sammen med andre autoaggressive sykdommer, som lupus erythematosus. I det paraneoplastiske Lambert-Eaton-syndromet, i ca. 80 prosent av tilfellene, er en spesifikk type lungekreft, lungekreft, ansvarlig for utviklingen. Symptomene på Lambert-Eaton syndrom er ofte opptil fem år foran sykdommen.

Lambert-Eaton syndrom er ekstremt sjeldent. I Tyskland, if√łlge tyskesamfunnet for muskelsykdommer, p√•virkes omtrent fem av hver million mennesker. Dermed er bare flere hundre personer (aritmetisk ca. 400) p√•virket. De fleste lider er over 40 √•r gamle. Gjennomsnittsalderen ved sykdomsstart er rundt 60 √•r. Pasienter med idiopatisk Lambert-Eaton syndrom har vanligvis tidligere sykdomsutbrudd, ofte under 40 √•r. Menn blir ofte rammet av Lambert-Eaton syndrom. Dette skyldes trolig det faktum at de generelt r√łyker litt oftere og dermed oftere utvikler respiratoriske svulster som sm√•cellet lungekreft.

Lambert-Eaton syndrom: symptomer

De viktigste kjennetegnene til Lambert-Eaton syndromet er hurtig tretthet i musklene, en svekkelse eller tap av reflekser og en svekkelse av det s√•kalte autonome nervesystemet. Symptomer √łker vanligvis med tung aktivitet, varmt v√¶r eller til og med et varmt bad.

muskelsvakhet

Spesielt den s√•kalte beltemuskulaturen p√•virkes av svakhet eller lammelse av muskulaturen. Dette er muskulaturen i skulder- og bekkenomr√•det. Muskel svakheten starter vanligvis n√¶r l√•ret og sprer seg i l√łpet av sykdommen opp og ned. P√• grunn av disse muskeldysfunksjonene kan gangproblemer oppst√•. I tillegg oppst√•r ogs√• muskelsmerter og kramper. Med sterk aktivitet av en muskel, kan styrken v√¶re sterkere p√• kort sikt i noen sekunder. Etter det faller det imidlertid betydelig. Denne raske trettheten er veldig typisk for Lambert-Eaton syndromet. Dette skyldes at aktiveringen av kalsiumkanaler √łker frigivelsen av messenger stoffer p√• kort sikt (se √Örsaker og risikofaktorer).

Musklene rundt √łynene kan ogs√• p√•virkes. Mens engasjement av √łyemuskler i myasthenia gravis er et tidlig tegn p√• sykdom, er Lambert-Eaton syndrom mindre vanlig. En svikt i √łyemuskulaturen f√łrer p√• grunn av nedsatt √łyebevegelse til dobbelte bilder.I tillegg kan musklene i √łyelokkene ogs√• bli p√•virket, slik at ber√łrte personer merker hengende √łyelokk (ptosis), som ikke kan √•pnes eller i det minste ikke √•pnes helt. I merkede tilfeller kan respiratoriske muskler i Lambert-Eaton syndrom p√•virkes av muskel svakhet. Heldigvis er denne potensielt livstruende komplikasjonen sv√¶rt sjelden. Musklene som er ansvarlige for √• snakke og svelge kan ogs√• p√•virkes av muskel svakhet.

Forsinket eller slukket reflekser

Som en del av Lambert-Eatons syndrom kan ulike reflekser bli dempet eller helt slukket. Dette er neppe merkbart å lide, men for legen er det et lett-å-sjekke, viktig tegn på sykdommen. Forstyrret reflekser er imidlertid ikke spesifikke for Lambert-Eatons syndrom, men kan forekomme i en rekke andre nevrologiske lidelser.

Forringelse av det autonome nervesystemet

Nerver i det s√•kalte autonome nervesystemet er viktige for den ubevisste kontrollen av kroppens grunnleggende funksjon. Disse funksjonene inkluderer, men er ikke begrenset til, regulering av spyttkjertler, gastrointestinal aktivitet, urinbl√¶re og andre ubevisst kontrollerte prosesser i kroppen. Av denne grunn lider av Lambert-Eaton syndromet av symptomer som t√łrr munn, forstoppelse, erektil dysfunksjon og forstyrret syn. Videre kan bl√¶ren t√łmmes forstyrret.

Lambert-Eaton syndrom: årsaker og risikofaktorer

Det er to grupper pasienter angående årsakene til Lambert-Eaton syndrom: På den ene siden oppstår Lambert-Eaton syndrom i om lag 40 prosent av tilfellene uten identifiserbar årsak (idiopatisk). På den annen side er det i ca 60% av tilfellene relatert til kreft (paraneoplastic) - spesielt småcellet bronkialkarsinom. På samme måte kan Lambert-Eaton syndromet forekomme i kreft i blodet, for eksempel leukemi. Diagnosen av Lambert-Eaton syndrom kan noen ganger foregå på kreftdiagnose i måneder eller år. I enkelte tilfeller ble kreften funnet bare fem år senere.

Antistoffer forstyrrer signaloverf√łringen fra nervene til musklene

For en muskel som skal kontrakt (kontrakt), m√• et elektrokjemisk signal overf√łres fra en nerv til muskelen. Dette skjer ved den s√•kalte motor-endeplaten (Synapse). N√•r en elektrisk stimulus n√•r nerveenden ved synaps, str√łmmer kalsium over visse kalsiumkanaler i nerver. Dette kalsiumstr√łmmen i nerveenden for√•rsaker frigj√łring av messenger acetylkolin fra nerven. Acetylcholin beveger seg gjennom gapet mellom nerveender og muskel (synaptisk klype) og aktiverer spesielle dokningssteder p√• muskelcellemembranen. I Lambert-Eaton syndrom forstyrres denne overf√łringen av signaler fra en nerve til muskelen.

√Örsaken til dette er at hos mennesker med Lambert-Eaton syndrom sirkulerer visse antistoffer i blodet. Disse antistoffene √łdelegger en del av kalsiumkanalene nevnt ovenfor. Dette resulterer i redusert kalsium tilstr√łmning og dermed redusert frigj√łring av messenger acetylkolin. Dermed blir den normale signaloverf√łringen dempet. Siden ikke alle kalsiumkanaler √łdelegges, er kontakten mellom nervesystemet og muskulaturen ikke fullstendig avbrutt, men avgj√łrende forstyrret.

Paraneoplastisk Lambert-Eaton syndrom: Kreftceller danner kalsiumkanaler

√Örsaken til dannelsen av de autoaggressive antistoffene mot kalsiumkanalene er enn√• ikke blitt avklart. Det er imidlertid klart at kreftceller ogs√• har kalsiumkanaler p√• overflaten. P√• kreftceller fra sm√•cellet karsinom ble de n√łyaktig samme kanalene funnet som de som ble funnet p√• motorens endeskive. Av denne grunn antar forskere at immunforsvaret produserer antistoffer mot disse kalsiumkanalene for √• forsvare seg mot kreft. Men siden disse kanalene ogs√• forekommer i motorens endeplate, i tilfelle av kreft for√•rsaket av immunforsvaret, er den ovenfor beskrevne forstyrrelse av signaloverf√łring. Denne hypotesen kan ogs√• forklare at en vellykket kamp mot kreft samtidig forbedrer l√łpet av Lambert-Eatons syndrom betydelig.

Idiopatisk Lambert-Eaton syndrom: feiljustert immunsystem

Det er fortsatt uklart hvorfor det ogs√• kan komme uavhengig av kreft (og dermed ingen √•penbar √•rsak) til et Lambert-Eaton-syndrom. Forskere mistenker at i de med idiopatisk Lambert-Eaton syndrom, er immunsystemet generelt dysregulert. Denne teorien er st√łttet av det faktum at i andre personer med idiopatisk Lambert-Eaton syndrom, dannes andre autoaggressive antistoffer ofte, noe som resulterer i s√•kalte autoimmune sykdommer. Disse sykdommene som vanligvis er forbundet med Lambert-Eatons syndrom, inkluderer Hashimoto's skjoldbruskkjertel (autoimmun tyroiditt, lupus erythematosus og revmatoid artritt).

I tillegg har studier funnet at visse genetiske faktorer ogs√• spiller en rolle hos dem med idiopatisk Lambert-Eaton syndrom. For eksempel er de genetiske egenskapene HLA-B8, HLA-DR3 og genet DQ2 mer rikelig. Disse genene finnes i mange sykdommer som skyldes autoaggressive prosesser i immunsystemet (autoimmunitet). Det kan derfor v√¶re at forklaringen p√• autoimmune sykdommer som Lambert-Eaton syndrom ligger i den genetiske sminke av de ber√łrte.

Interaksjoner med rusmidler

Medisinering kan ogs√• p√•virke utbruddet og alvorlighetsgraden av Lambert-Eaton syndrom: En rekke vanlige medisiner kan forverre symptomene p√• Lambert-Eatons syndrom. Disse inkluderer stoffer som brukes i anestesi, men ogs√• noen antibiotika og benzodiazepiner som diazepam. Av denne grunn m√• alle medisiner som brukes hos pasienter med Lambert-Eaton syndrom kontrolleres n√łye. Hver behandlende lege b√łr informeres om forekomsten av sykdommen.

Lambert-Eaton syndrom: unders√łkelser og diagnose

Den rette kontakten for mistenkt Lambert-Eaton syndrom er spesialist i nevrologi. Forklaring kan andre leger v√¶re involvert i diagnose og behandling, inkludert radiologer og onkologer. Ved doktorsavtalen kan den n√łyaktige beskrivelsen av symptomene allerede gi viktig informasjon om et Lambert-Eaton-syndrom. Nevrologgen kunne stille f√łlgende sp√łrsm√•l under et anamneseintervju:

  • Har du merket en rask utmattning av musklene, for eksempel n√•r du klatrer trapper eller lengre gangavstander?
  • Har du problemer med vannlating, avf√łring eller seksuell aktivitet?
  • Har du en merkbar t√łrr munn?
  • Lider du av synsforstyrrelser (for eksempel dobbeltsyn) eller har du lagt merke til hengende √łyelokk?
  • Er det noen kreft eller autoimmun sykdom kjent for deg eller din familie?
  • Hvilke medisiner tar du?

Dette f√łlges av fysisk unders√łkelse, spesielt nevrologiske funn blir samlet... Dette betyr at legen med ulike tester, funksjonen i nervesystemet sjekker. Blant annet inkluderer denne unders√łkelsen utredning av muskelstyrke og reflekser.

For √• teste muskelstyrken, vil legen sp√łr pasienten om √• kortspente en muskel med maksimal kraft. Spenningen i Lambert-Eatons syndrom viser en kort forbedring i muskelstyrken i 10 til 15 sekunder. Ved vedvarende muskelspenning, men dette avtar betydelig. Dette er en viktig indikasjon p√• Lambert-Eaton syndromet. I tillegg er det √• sjekke opp fra kneb√łyet. Dette er vanligvis komplisert av de ber√łrte l√•rmuskulaturene eller til og med umulig.

Som en del av unders√łkelsen vil legen sjekke viktige reflekser. Disse inkluderer blant annet det kjente slag under kneet for √• utl√łse patellar tendon reflex (PSR). I Lambert-Eaton syndrom er refleksene vanligvis bare svakt utl√łst eller helt slukket. Dette er imidlertid ikke et spesifikt tegn p√• Lambert-Eatons syndrom, men kan ogs√• forekomme i sammenheng med andre sykdommer. Ikke desto mindre er anmeldelsen sv√¶rt viktig fordi det kan v√¶re sv√¶rt enkelt √• f√• konklusjoner om brutalfunksjonen i nervesystemet.

Videre unders√łkelser

Svekket muskelkraft og slukte reflekser indikerer allerede en nevrologisk sykdom. For √• diagnostisere Lambert-Eaton syndromet er imidlertid flere og flere unders√łkelser n√łdvendig. Unders√łkelsene inkluderer elektrofysiologiske tester, en blodpr√łve og muligens avbildningstester for oppdagelse av kreft:

Elektrofysiologiske unders√łkelser

Disse inkluderer ulike tester som kan brukes til √• kontrollere normal funksjon av nerver og muskler. For eksempel, hvis et Lambert-Eaton-syndrom er mistenkt, m√•les elektrisk muskelaktivitet ved hjelp av et elektromyogram (EMG). Herfra kan det trekkes konklusjoner om hvorvidt muskelsvakhet oppst√•r f√łrst og fremst som f√łlge av nerveskade eller muskelforstyrrelse: elektroder kan brukes til √• stimulere en muskel og registrere den elektriske aktiviteten. Gjentatt h√łyfrekvent irritasjon med sv√¶rt lave str√łmforstyrrelser forbedrer muskelaktiviteten p√• kort sikt med Lambert-Eaton syndrom. √ėkningen i muskelaktivitet p√• grunn av gjentatt irritasjon er typisk for Lambert-Eaton syndrom og refereres til som inkrement. Ved hjelp av elektromyogrammet kan l√łpet av Lambert-Eaton syndromet overv√•kes.

blodpr√łve

I 90 prosent av de som er rammet i blodet, kan det oppdage forskjellige antistoffer som er typiske for sykdommen. Terapi kan senke konsentrasjonen av antistoffer i blodet. Dette kan måles i tillegg til reduksjon av symptomer, en behandlingssuksess.

svulst s√łk

Siden Lambert-Eaton syndrom forekommer i de fleste tilfeller i sammenheng med en underliggende kreft, m√• unders√łkelsen bli intensivt s√łkt etter kreft.Disse er prim√¶rt billedteknikker som databehandlingstomografi (CT), magnetisk resonansavbildning (MRI) eller positronutslippstomografi (PET). Hvis unders√łkelsen var ubetydelig, b√łr den gjentas som anbefalt av behandlende lege for ikke √• overse noen tumorvekst. Hvis s√•kalte SOX1-antistoffer kan p√•vises i blodet, er kreft sannsynligvis √•rsaken til Lambert-Eaton-syndromet, selv om en svulst ikke er registrert enn√•.

Lambert-Eaton syndrom: behandling

Hj√łrnestenen i behandlingen av Lambert-Eatons syndrom er kampen mot den ofte underliggende kreft. Hvis kjemoterapi, str√•ling eller kirurgi krymper svulsten eller i beste fall fjerner den helt, forsvinner symptomene p√• Lambert-Eaton syndromet. Det n√łyaktige behandlingsforl√łpet avhenger av om det er et paraneoplastisk eller et idiopatisk Lambert-Eaton-syndrom (se "Beskrivelse"). Behandlingen av Lambert Eaton syndromet syftes dels med reduksjon av symptomene og p√• den annen side ved en demping av det misguided immunsystemet (immunmodulering).

Symptomatisk terapi

Det viktigste stoffet i symptomatisk behandling av Lambert-Eaton syndrom er stoffene amifampridine og 3,4-diaminopyridin, Disse stoffene blokkerer kanaler gjennom hvilke kalium r√łmmer fra nervecellene. Dermed kan den reduserte tilstr√łmningen av kalsium kompenseres. Den elektriske spenningen, som f√łrer til utgivelsen av messenger, kan holdes lenger. Som et resultat forblir de fortsatt kalkiske kanalene √•pne lenger og kan erstatte de mislykkede kanalene. Legemidlene kan dermed forbedre muskelstyrken og reparere autonome nervesykdommer.

Hittil ikke tilstrekkelig vitenskapelig bevist er tilleggsbehandling av pyridostigmin til behandling av Lambert Eaton syndromet. Noen eksperter bruker imidlertid dette stoffet. Dette stoffet hemmer nedbrytingen av messenger-stoffet (acetylkolin), noe som gj√łr det mulig √• opptre mer p√• muskelen etter utgivelsen.

immunmodule

Hvis amidopridin eller 3,4-diaminopyridin ikke i tilstrekkelig grad kan lindre symptomene p√• ideell Lambert-Eaton syndrom, b√łr legemidler som senker immunsystemet (immunosuppresjon) brukes. I utgangspunktet anbefales bruk av kortison (prednisolon) og medikamentet azathioprin. Hvis tilstrekkelig effekt ikke oppn√•s, kan ytterligere immunosuppressive legemidler anvendes. P√• den annen side, i et paraneoplastisk Lambert-Eaton-syndrom, er immunforsvarende behandling ikke fornuftig, da immunsystemet er presserende for √• bekjempe kreftceller, og medikament-indusert svekkelse av immunsystemet vil fremme kreftvekst.

I akutte tilfeller kan de syke antistoffene skilles ved hjelp av kunstige antistoffer (intraven√łse immunglobuliner). Disse kunstige antistoffene administreres gjennom venen i blodet under medisinsk tilsyn. Etter ca to til fire uker n√•r effekten av disse antistoffene sitt maksimale og varer i fire uker.

Ogs√• den s√•kalte plasmautvekslingen (plasmaferesen) kan utf√łres i alvorlige tilfeller. Blodet styres forbi en membran som ligner en dialyse. Som et resultat beholdes komponenter av immunsystemet, spesielt antistoffer. Effekten av gjentatt plasmautveksling varer i to til seks uker.

Les mer om unders√łkelsene

  • elektromyografi

Lambert-Eaton syndrom: sykdomskurs og prognose

Samlet sett √łker de typiske symptomene i l√łpet av sykdommen ofte. Mens i begynnelsen av Lambert-Eaton-syndromet, for eksempel, er det kun muskelgruppene i n√¶rheten av kroppen (l√•r, overarm), muskelenes svakhet kan ogs√• spre seg til kroppen (f√łttene, fingrene) og til ansiktet. Symptomatisk terapi kan lindre symptomene for det meste. Prognosen avhenger av om det er en kreftassosiert (paraneoplastisk) eller idiopatisk form av sykdommen.

L√łpet av det paraneoplastiske Lambert-Eaton syndromet avhenger sterkt av suksessen til kreftterapi. Hvis dette er tilfelle, forbedres symptomene, mens Lambert-Eaton syndromet ogs√• forverres i tilbakefall av kreft.

I motsetning til dette er prognosen for det idiopatiske Lambert-Eaton syndromet bedre generelt. I rundt 88 prosent av tilfellene forbedres muskelstyrken med en gjennomsnittlig varighet på seks års immunosuppresjon. Uten permanent behandling kommer imidlertid bare noen få pasienter sammen Lambert-Eaton syndrom ut.

Les mer om terapiene

  • aferese
  • mater√łr
  • PEG tube


Liker Du Dette? Del Med Venner: