Lambert-eaton syndrom

Lambert-eaton syndrom (les) er en sjelden tilstand der overfĂžring av signaler til nerver er forstyrret. LĂŠr mer!

Lambert-eaton syndrom

den Lambert-Eaton syndrom (Lambert-Eaton myasthenia syndrom) er en sjelden tilstand der overfÞring av signaler til nerver er forstyrret. De viktigste symptomene pÄ Lambert-Eaton syndrom er muskel svakhet, refleks tap og nedsatt regulering av ulike kroppsfunksjoner. I ca. 60 prosent av tilfellene oppstÄr Lambert-Eaton syndrom som en del av en kreft. Det er spesielt typisk i sÄkalt smÄcellet lungekreft. Terapi, kreft mÄ fÞrst bekjempes og symptomene behandles. Les alt om symptomer, diagnose og terapi her.

ICD-koder for denne sykdommen: ICD-koder er internasjonalt gyldige medisinske diagnosekoder. De finnes f.eks. i legens brev eller pÄ ufÞrhetsbevis. G70

Produktoversikt

Lambert-Eaton syndrom

  • beskrivelse

  • symptomer

  • Årsaker og risikofaktorer

  • Eksamen og diagnose

  • behandling

  • Sykdomskurs og prognose

Lambert-Eaton syndrom: beskrivelse

Lambert-Eaton syndrom (LES) er en av de sÄkalte myasthenier. Hovedsymptomen pÄ myastheni er muskel svakhet. Den mest kjente sykdommen i denne gruppen er myasthenia gravis, som er mye mer vanlig og for det meste ikke relatert til kreft. Imidlertid er myasthenia gravis og Lambert-Eaton syndrom svÊrt lik i symptomer. I begge sykdommene er signaloverfÞring fra nerveendeknappen til muskelfibrene forstyrret. Som et resultat, oppstÄr i begge sykdommene en slÄende utmattelse og svakhet i musklene. I tillegg er signaloverfÞring pÄvirket av nerver som regulerer ulike grunnleggende funksjoner i kroppen.

I utgangspunktet har Lambert-Eaton syndrom to forskjellige grupper: For det fÞrste, de tilfeller der Lambert-Eaton syndrom oppstÄr uten tilsynelatende Ärsak (idiopatisk Lambert-Eaton syndrom, ca. 40 prosent). For det andre, de tilfeller av Lambert-Eaton syndrom som utvikles i sammenheng med kreft (paraneoplastisk Lambert-Eaton syndrom, ca. 60 prosent). De to varianter kan ikke skilles ut fra symptomene. Av denne grunn, nÄr du diagnostiserer et Lambert-Eaton-syndrom, er det alltid nÞdvendig Ä sÞke etter tumorer som mulige utlÞsere.

Det idiopatiske Lambert-Eaton syndromet forekommer i kvartvis sammen med andre autoaggressive sykdommer, som lupus erythematosus. I det paraneoplastiske Lambert-Eaton-syndromet, i ca. 80 prosent av tilfellene, er en spesifikk type lungekreft, lungekreft, ansvarlig for utviklingen. Symptomene pÄ Lambert-Eaton syndrom er ofte opptil fem Är foran sykdommen.

Lambert-Eaton syndrom er ekstremt sjeldent. I Tyskland, ifÞlge tyskesamfunnet for muskelsykdommer, pÄvirkes omtrent fem av hver million mennesker. Dermed er bare flere hundre personer (aritmetisk ca. 400) pÄvirket. De fleste lider er over 40 Är gamle. Gjennomsnittsalderen ved sykdomsstart er rundt 60 Är. Pasienter med idiopatisk Lambert-Eaton syndrom har vanligvis tidligere sykdomsutbrudd, ofte under 40 Är. Menn blir ofte rammet av Lambert-Eaton syndrom. Dette skyldes trolig det faktum at de generelt rÞyker litt oftere og dermed oftere utvikler respiratoriske svulster som smÄcellet lungekreft.

Lambert-Eaton syndrom: symptomer

De viktigste kjennetegnene til Lambert-Eaton syndromet er hurtig tretthet i musklene, en svekkelse eller tap av reflekser og en svekkelse av det sÄkalte autonome nervesystemet. Symptomer Þker vanligvis med tung aktivitet, varmt vÊr eller til og med et varmt bad.

muskelsvakhet

Spesielt den sĂ„kalte beltemuskulaturen pĂ„virkes av svakhet eller lammelse av muskulaturen. Dette er muskulaturen i skulder- og bekkenomrĂ„det. Muskel svakheten starter vanligvis nĂŠr lĂ„ret og sprer seg i lĂžpet av sykdommen opp og ned. PĂ„ grunn av disse muskeldysfunksjonene kan gangproblemer oppstĂ„. I tillegg oppstĂ„r ogsĂ„ muskelsmerter og kramper. Med sterk aktivitet av en muskel, kan styrken vĂŠre sterkere pĂ„ kort sikt i noen sekunder. Etter det faller det imidlertid betydelig. Denne raske trettheten er veldig typisk for Lambert-Eaton syndromet. Dette skyldes at aktiveringen av kalsiumkanaler Ăžker frigivelsen av messenger stoffer pĂ„ kort sikt (se Årsaker og risikofaktorer).

Musklene rundt Þynene kan ogsÄ pÄvirkes. Mens engasjement av Þyemuskler i myasthenia gravis er et tidlig tegn pÄ sykdom, er Lambert-Eaton syndrom mindre vanlig. En svikt i Þyemuskulaturen fÞrer pÄ grunn av nedsatt Þyebevegelse til dobbelte bilder.I tillegg kan musklene i Þyelokkene ogsÄ bli pÄvirket, slik at berÞrte personer merker hengende Þyelokk (ptosis), som ikke kan Äpnes eller i det minste ikke Äpnes helt. I merkede tilfeller kan respiratoriske muskler i Lambert-Eaton syndrom pÄvirkes av muskel svakhet. Heldigvis er denne potensielt livstruende komplikasjonen svÊrt sjelden. Musklene som er ansvarlige for Ä snakke og svelge kan ogsÄ pÄvirkes av muskel svakhet.

Forsinket eller slukket reflekser

Som en del av Lambert-Eatons syndrom kan ulike reflekser bli dempet eller helt slukket. Dette er neppe merkbart Ä lide, men for legen er det et lett-Ä-sjekke, viktig tegn pÄ sykdommen. Forstyrret reflekser er imidlertid ikke spesifikke for Lambert-Eatons syndrom, men kan forekomme i en rekke andre nevrologiske lidelser.

Forringelse av det autonome nervesystemet

Nerver i det sÄkalte autonome nervesystemet er viktige for den ubevisste kontrollen av kroppens grunnleggende funksjon. Disse funksjonene inkluderer, men er ikke begrenset til, regulering av spyttkjertler, gastrointestinal aktivitet, urinblÊre og andre ubevisst kontrollerte prosesser i kroppen. Av denne grunn lider av Lambert-Eaton syndromet av symptomer som tÞrr munn, forstoppelse, erektil dysfunksjon og forstyrret syn. Videre kan blÊren tÞmmes forstyrret.

Lambert-Eaton syndrom: Ă„rsaker og risikofaktorer

Det er to grupper pasienter angÄende Ärsakene til Lambert-Eaton syndrom: PÄ den ene siden oppstÄr Lambert-Eaton syndrom i om lag 40 prosent av tilfellene uten identifiserbar Ärsak (idiopatisk). PÄ den annen side er det i ca 60% av tilfellene relatert til kreft (paraneoplastic) - spesielt smÄcellet bronkialkarsinom. PÄ samme mÄte kan Lambert-Eaton syndromet forekomme i kreft i blodet, for eksempel leukemi. Diagnosen av Lambert-Eaton syndrom kan noen ganger foregÄ pÄ kreftdiagnose i mÄneder eller Är. I enkelte tilfeller ble kreften funnet bare fem Är senere.

Antistoffer forstyrrer signaloverfĂžringen fra nervene til musklene

For en muskel som skal kontrakt (kontrakt), mÄ et elektrokjemisk signal overfÞres fra en nerv til muskelen. Dette skjer ved den sÄkalte motor-endeplaten (Synapse). NÄr en elektrisk stimulus nÄr nerveenden ved synaps, strÞmmer kalsium over visse kalsiumkanaler i nerver. Dette kalsiumstrÞmmen i nerveenden forÄrsaker frigjÞring av messenger acetylkolin fra nerven. Acetylcholin beveger seg gjennom gapet mellom nerveender og muskel (synaptisk klype) og aktiverer spesielle dokningssteder pÄ muskelcellemembranen. I Lambert-Eaton syndrom forstyrres denne overfÞringen av signaler fra en nerve til muskelen.

Årsaken til dette er at hos mennesker med Lambert-Eaton syndrom sirkulerer visse antistoffer i blodet. Disse antistoffene þdelegger en del av kalsiumkanalene nevnt ovenfor. Dette resulterer i redusert kalsium tilstrþmning og dermed redusert frigjþring av messenger acetylkolin. Dermed blir den normale signaloverfþringen dempet. Siden ikke alle kalsiumkanaler þdelegges, er kontakten mellom nervesystemet og muskulaturen ikke fullstendig avbrutt, men avgjþrende forstyrret.

Paraneoplastisk Lambert-Eaton syndrom: Kreftceller danner kalsiumkanaler

Årsaken til dannelsen av de autoaggressive antistoffene mot kalsiumkanalene er ennĂ„ ikke blitt avklart. Det er imidlertid klart at kreftceller ogsĂ„ har kalsiumkanaler pĂ„ overflaten. PĂ„ kreftceller fra smĂ„cellet karsinom ble de nĂžyaktig samme kanalene funnet som de som ble funnet pĂ„ motorens endeskive. Av denne grunn antar forskere at immunforsvaret produserer antistoffer mot disse kalsiumkanalene for Ă„ forsvare seg mot kreft. Men siden disse kanalene ogsĂ„ forekommer i motorens endeplate, i tilfelle av kreft forĂ„rsaket av immunforsvaret, er den ovenfor beskrevne forstyrrelse av signaloverfĂžring. Denne hypotesen kan ogsĂ„ forklare at en vellykket kamp mot kreft samtidig forbedrer lĂžpet av Lambert-Eatons syndrom betydelig.

Idiopatisk Lambert-Eaton syndrom: feiljustert immunsystem

Det er fortsatt uklart hvorfor det ogsÄ kan komme uavhengig av kreft (og dermed ingen Äpenbar Ärsak) til et Lambert-Eaton-syndrom. Forskere mistenker at i de med idiopatisk Lambert-Eaton syndrom, er immunsystemet generelt dysregulert. Denne teorien er stÞttet av det faktum at i andre personer med idiopatisk Lambert-Eaton syndrom, dannes andre autoaggressive antistoffer ofte, noe som resulterer i sÄkalte autoimmune sykdommer. Disse sykdommene som vanligvis er forbundet med Lambert-Eatons syndrom, inkluderer Hashimoto's skjoldbruskkjertel (autoimmun tyroiditt, lupus erythematosus og revmatoid artritt).

I tillegg har studier funnet at visse genetiske faktorer ogsÄ spiller en rolle hos dem med idiopatisk Lambert-Eaton syndrom. For eksempel er de genetiske egenskapene HLA-B8, HLA-DR3 og genet DQ2 mer rikelig. Disse genene finnes i mange sykdommer som skyldes autoaggressive prosesser i immunsystemet (autoimmunitet). Det kan derfor vÊre at forklaringen pÄ autoimmune sykdommer som Lambert-Eaton syndrom ligger i den genetiske sminke av de berÞrte.

Interaksjoner med rusmidler

Medisinering kan ogsÄ pÄvirke utbruddet og alvorlighetsgraden av Lambert-Eaton syndrom: En rekke vanlige medisiner kan forverre symptomene pÄ Lambert-Eatons syndrom. Disse inkluderer stoffer som brukes i anestesi, men ogsÄ noen antibiotika og benzodiazepiner som diazepam. Av denne grunn mÄ alle medisiner som brukes hos pasienter med Lambert-Eaton syndrom kontrolleres nÞye. Hver behandlende lege bÞr informeres om forekomsten av sykdommen.

Lambert-Eaton syndrom: undersĂžkelser og diagnose

Den rette kontakten for mistenkt Lambert-Eaton syndrom er spesialist i nevrologi. Forklaring kan andre leger vÊre involvert i diagnose og behandling, inkludert radiologer og onkologer. Ved doktorsavtalen kan den nÞyaktige beskrivelsen av symptomene allerede gi viktig informasjon om et Lambert-Eaton-syndrom. Nevrologgen kunne stille fÞlgende spÞrsmÄl under et anamneseintervju:

  • Har du merket en rask utmattning av musklene, for eksempel nĂ„r du klatrer trapper eller lengre gangavstander?
  • Har du problemer med vannlating, avfĂžring eller seksuell aktivitet?
  • Har du en merkbar tĂžrr munn?
  • Lider du av synsforstyrrelser (for eksempel dobbeltsyn) eller har du lagt merke til hengende Ăžyelokk?
  • Er det noen kreft eller autoimmun sykdom kjent for deg eller din familie?
  • Hvilke medisiner tar du?

Dette fĂžlges av fysisk undersĂžkelse, spesielt nevrologiske funn blir samlet... Dette betyr at legen med ulike tester, funksjonen i nervesystemet sjekker. Blant annet inkluderer denne undersĂžkelsen utredning av muskelstyrke og reflekser.

For Ä teste muskelstyrken, vil legen spÞr pasienten om Ä kortspente en muskel med maksimal kraft. Spenningen i Lambert-Eatons syndrom viser en kort forbedring i muskelstyrken i 10 til 15 sekunder. Ved vedvarende muskelspenning, men dette avtar betydelig. Dette er en viktig indikasjon pÄ Lambert-Eaton syndromet. I tillegg er det Ä sjekke opp fra knebÞyet. Dette er vanligvis komplisert av de berÞrte lÄrmuskulaturene eller til og med umulig.

Som en del av undersÞkelsen vil legen sjekke viktige reflekser. Disse inkluderer blant annet det kjente slag under kneet for Ä utlÞse patellar tendon reflex (PSR). I Lambert-Eaton syndrom er refleksene vanligvis bare svakt utlÞst eller helt slukket. Dette er imidlertid ikke et spesifikt tegn pÄ Lambert-Eatons syndrom, men kan ogsÄ forekomme i sammenheng med andre sykdommer. Ikke desto mindre er anmeldelsen svÊrt viktig fordi det kan vÊre svÊrt enkelt Ä fÄ konklusjoner om brutalfunksjonen i nervesystemet.

Videre undersĂžkelser

Svekket muskelkraft og slukte reflekser indikerer allerede en nevrologisk sykdom. For Ă„ diagnostisere Lambert-Eaton syndromet er imidlertid flere og flere undersĂžkelser nĂždvendig. UndersĂžkelsene inkluderer elektrofysiologiske tester, en blodprĂžve og muligens avbildningstester for oppdagelse av kreft:

Elektrofysiologiske undersĂžkelser

Disse inkluderer ulike tester som kan brukes til Ä kontrollere normal funksjon av nerver og muskler. For eksempel, hvis et Lambert-Eaton-syndrom er mistenkt, mÄles elektrisk muskelaktivitet ved hjelp av et elektromyogram (EMG). Herfra kan det trekkes konklusjoner om hvorvidt muskelsvakhet oppstÄr fÞrst og fremst som fÞlge av nerveskade eller muskelforstyrrelse: elektroder kan brukes til Ä stimulere en muskel og registrere den elektriske aktiviteten. Gjentatt hÞyfrekvent irritasjon med svÊrt lave strÞmforstyrrelser forbedrer muskelaktiviteten pÄ kort sikt med Lambert-Eaton syndrom. Økningen i muskelaktivitet pÄ grunn av gjentatt irritasjon er typisk for Lambert-Eaton syndrom og refereres til som inkrement. Ved hjelp av elektromyogrammet kan lÞpet av Lambert-Eaton syndromet overvÄkes.

blodprĂžve

I 90 prosent av de som er rammet i blodet, kan det oppdage forskjellige antistoffer som er typiske for sykdommen. Terapi kan senke konsentrasjonen av antistoffer i blodet. Dette kan mÄles i tillegg til reduksjon av symptomer, en behandlingssuksess.

svulst sĂžk

Siden Lambert-Eaton syndrom forekommer i de fleste tilfeller i sammenheng med en underliggende kreft, mÄ undersÞkelsen bli intensivt sÞkt etter kreft.Disse er primÊrt billedteknikker som databehandlingstomografi (CT), magnetisk resonansavbildning (MRI) eller positronutslippstomografi (PET). Hvis undersÞkelsen var ubetydelig, bÞr den gjentas som anbefalt av behandlende lege for ikke Ä overse noen tumorvekst. Hvis sÄkalte SOX1-antistoffer kan pÄvises i blodet, er kreft sannsynligvis Ärsaken til Lambert-Eaton-syndromet, selv om en svulst ikke er registrert ennÄ.

Lambert-Eaton syndrom: behandling

HjÞrnestenen i behandlingen av Lambert-Eatons syndrom er kampen mot den ofte underliggende kreft. Hvis kjemoterapi, strÄling eller kirurgi krymper svulsten eller i beste fall fjerner den helt, forsvinner symptomene pÄ Lambert-Eaton syndromet. Det nÞyaktige behandlingsforlÞpet avhenger av om det er et paraneoplastisk eller et idiopatisk Lambert-Eaton-syndrom (se "Beskrivelse"). Behandlingen av Lambert Eaton syndromet syftes dels med reduksjon av symptomene og pÄ den annen side ved en demping av det misguided immunsystemet (immunmodulering).

Symptomatisk terapi

Det viktigste stoffet i symptomatisk behandling av Lambert-Eaton syndrom er stoffene amifampridine og 3,4-diaminopyridin, Disse stoffene blokkerer kanaler gjennom hvilke kalium rĂžmmer fra nervecellene. Dermed kan den reduserte tilstrĂžmningen av kalsium kompenseres. Den elektriske spenningen, som fĂžrer til utgivelsen av messenger, kan holdes lenger. Som et resultat forblir de fortsatt kalkiske kanalene Ă„pne lenger og kan erstatte de mislykkede kanalene. Legemidlene kan dermed forbedre muskelstyrken og reparere autonome nervesykdommer.

Hittil ikke tilstrekkelig vitenskapelig bevist er tilleggsbehandling av pyridostigmin til behandling av Lambert Eaton syndromet. Noen eksperter bruker imidlertid dette stoffet. Dette stoffet hemmer nedbrytingen av messenger-stoffet (acetylkolin), noe som gjÞr det mulig Ä opptre mer pÄ muskelen etter utgivelsen.

immunmodule

Hvis amidopridin eller 3,4-diaminopyridin ikke i tilstrekkelig grad kan lindre symptomene pÄ ideell Lambert-Eaton syndrom, bÞr legemidler som senker immunsystemet (immunosuppresjon) brukes. I utgangspunktet anbefales bruk av kortison (prednisolon) og medikamentet azathioprin. Hvis tilstrekkelig effekt ikke oppnÄs, kan ytterligere immunosuppressive legemidler anvendes. PÄ den annen side, i et paraneoplastisk Lambert-Eaton-syndrom, er immunforsvarende behandling ikke fornuftig, da immunsystemet er presserende for Ä bekjempe kreftceller, og medikament-indusert svekkelse av immunsystemet vil fremme kreftvekst.

I akutte tilfeller kan de syke antistoffene skilles ved hjelp av kunstige antistoffer (intravenÞse immunglobuliner). Disse kunstige antistoffene administreres gjennom venen i blodet under medisinsk tilsyn. Etter ca to til fire uker nÄr effekten av disse antistoffene sitt maksimale og varer i fire uker.

OgsÄ den sÄkalte plasmautvekslingen (plasmaferesen) kan utfÞres i alvorlige tilfeller. Blodet styres forbi en membran som ligner en dialyse. Som et resultat beholdes komponenter av immunsystemet, spesielt antistoffer. Effekten av gjentatt plasmautveksling varer i to til seks uker.

Les mer om undersĂžkelsene

  • elektromyografi

Lambert-Eaton syndrom: sykdomskurs og prognose

Samlet sett Þker de typiske symptomene i lÞpet av sykdommen ofte. Mens i begynnelsen av Lambert-Eaton-syndromet, for eksempel, er det kun muskelgruppene i nÊrheten av kroppen (lÄr, overarm), muskelenes svakhet kan ogsÄ spre seg til kroppen (fÞttene, fingrene) og til ansiktet. Symptomatisk terapi kan lindre symptomene for det meste. Prognosen avhenger av om det er en kreftassosiert (paraneoplastisk) eller idiopatisk form av sykdommen.

LÞpet av det paraneoplastiske Lambert-Eaton syndromet avhenger sterkt av suksessen til kreftterapi. Hvis dette er tilfelle, forbedres symptomene, mens Lambert-Eaton syndromet ogsÄ forverres i tilbakefall av kreft.

I motsetning til dette er prognosen for det idiopatiske Lambert-Eaton syndromet bedre generelt. I rundt 88 prosent av tilfellene forbedres muskelstyrken med en gjennomsnittlig varighet pÄ seks Ärs immunosuppresjon. Uten permanent behandling kommer imidlertid bare noen fÄ pasienter sammen Lambert-Eaton syndrom ut.

Les mer om terapiene

  • aferese
  • materĂžr
  • PEG tube


Liker Du Dette? Del Med Venner: