Guillain-barre syndrom

Guillain-barré syndrom (gbs, idiopatisk polyradiculoneuritt) er en inflammatorisk sykdom i nerver. Finn ut mer her!

Guillain-barre syndrom

den Guillain-Barre syndrom (GBS, idiopatisk polyradiculoneuritt) er en inflammatorisk sykdom i nerver. Det typiske symptomet er en lammelse og sensorisk forstyrrelse som begynner pÄ hender eller fÞtter, som gradvis sprer seg til kroppsstammen. GBS er basert pÄ et misguided immunsystem respons. Les all viktig informasjon om Guillain-Barré syndrom her.

ICD-koder for denne sykdommen: ICD-koder er internasjonalt gyldige medisinske diagnosekoder. De finnes f.eks. i legens brev eller pÄ ufÞrhetsbevis. G61

Produktoversikt

Guillain-Barre syndrom

  • beskrivelse

  • symptomer

  • Årsaker og risikofaktorer

  • Eksamen og diagnose

  • behandling

  • Sykdomskurs og prognose

Guillain-Barré syndrom: beskrivelse

I 1916 beskriver de tre franske doktÞrene Guillain, Barré og Strohl fÞrst Guillain-Barré syndrom (GBS). "Syndrom" betyr at det er en sykdom preget av en bestemt kombinasjon av symptomer.

Guillain-Barré syndrom kjennetegnes av stigende lammelse og sensoriske forstyrrelser, hvorav de fleste begynner i hender eller fÞtter. Disse feil oppstÄr fordi auto-aggressive immunceller, det isolerende dekke av nerver angrep (demyelinisering) og nerver (axonene) Ä skade seg selv. Spesielt pÄvirkes de perifere nerver og nerveutlÞpene fra ryggmargen (ryggradsnerven).

Årsakene til Guillain-BarrĂ© syndrom er fortsatt stort sett uklart. Sykdommen oppstĂ„r imidlertid vanligvis etter infeksjon.

Guillain-Barré syndromet kan deles inn i syv forskjellige subtyper, som avviger av alvorlighetsgraden av symptomene og visse laboratoriefunn. I Europa, den sÄkalte Akutt Inflammatorisk Demyeliniserende Polyneuropati (AIDP) den vanligste subtypen. Det er preget av en nedbrytning av beskyttelseskappen, som isolerte nervene (myelinskjede).

Guillain-Barré syndrom: frekvens

Omtrent ett hundre tusen mennesker i Tyskland lider av Guillain-Barré syndrom hvert Är. GBS kan forekomme i alle aldre, men det er vanligere i eldre alderen. Menn er mer sannsynlig Ä bli rammet av Guillain-Barré syndrom enn kvinner.

I ca 70 prosent av tilfellene returnerer symptomene helt innen uker eller mÄneder. Imidlertid om lag Ätte prosent av de smittede dÞrene fra komplikasjoner av GBS, som for eksempel respiratorisk lammelse eller lungeemboli. Guillain-Barré syndrom er vanligere i vÄr og hÞst, muligens fordi infeksjoner er mye mer vanlige i disse sesongene.

Guillain-Barre syndrom: symptomer

Guillain-Barré syndrom forÄrsaker vanligvis typiske tegn. Imidlertid er de fÞrste indikasjonene pÄ utbruddet av GBS ikke-spesifikk og ligner en mild infeksjon. For eksempel oppstÄr ryggsmerter og kroppssmerter. I motsetning til andre sykdommer som meningitt, forÄrsaker Guillain-Barré syndrom vanligvis ingen feber i de tidlige stadier.

Etter hvert utvikler det faktiske Guillain-Barré syndromet med ubehag, smerte og lammelse av hender og fÞtter. I de fleste tilfeller er disse feilene omtrent like uttalt pÄ begge sider (symmetrisk). Spesielt typiske er lammene, som kan utvikles innen timer til dager. Disse symptomene, som vanligvis begynner langt fra kroppen, kommer gradvis nÊrmere og nÊrmere kroppsstammen og Þker gradvis i intensitet. Ryggsmerten misliker i noen tilfeller til den feildiagnostiserte herniated platen. Smerten i Guillain-Barré syndrom er trolig forÄrsaket av betennelse i ryggmargener (spinalnervene).

I den andre til tredje uken av sykdom, nÄr Guillain-Barré syndrom sin topp. Deretter forblir symptomene i utgangspunktet stabil (platÄfase), fÞr de sakte regreserer innen Ätte til tolv uker.

Det er ogsÄ mulig at Guillain-Barré syndromet varer lenger og symptomene ikke forsvinner helt. Hvis symptomene pÄ GBS vedvarer i mer enn to mÄneder, kalles denne kroniske formen av sykdommen ogsÄ Kronisk Inflammatorisk Demyeliniserende Polyradikulopati (CIDP) referert.

Hos mange pasienter er de sÄkalte kraniale nerver pÄvirket av Guillain-Barré syndrom. Disse nervene oppstÄr direkte fra hjernen og fremfor alt kontrollfÞlsomhet og motorfunksjon i hodet og ansiktet. Typisk av kranialnerven involvering i Guillain-Barré syndrom er bilateral lammelse av den syvende hjernenusen (ansiktsnerven), som fÞrer til ansiktsnervenlammelse (ansiktslammelse).

I tillegg kan Guillain-Barré syndrom pÄvirke det autonome nervesystemet.Dette kan fÞre til dysregulering i funksjon av sirkulasjon og kjertlene (svette, spytt, lacrimalkirtler). BlÊre og endetarms normale funksjon kan ogsÄ vÊre svekket, noe som fÞrer til inkontinens.

Guillain-Barré syndrom: komplikasjoner

Symptomene pĂ„ Guillain-BarrĂ© syndrom Ăžker ofte etter hvert som sykdommen utvikler seg. De kan fĂžre til nesten fullstendig lammelse av alle muskler. PĂ„ grunn av dette kan Guillain-BarrĂ© syndrom forĂ„rsake alvorlige komplikasjoner. I verste fall er pust og kardiovaskulĂŠr system alvorlig forstyrret. Åndedrettsvern er svekket i opptil 20 prosent av tilfellene ("Landry paralyse") og kan kreve mekanisk ventilasjon av pasienten.

Siden pasienter kan bevege seg stadig verre, Ăžker risikoen for blodproppdannelse i karene (trombose). Kramper kan lĂžsne seg, komme inn i lungene via hjertet og blokkere karene (lungeemboli).

Hvis tegn pÄ lammelse av musklene varer lenger, kan muskelatrofi (muskelatrofi) oppstÄ.

Guillain-Barré syndrom: spesielle former

Den sÄkalte Miller Fisher syndrom er en spesiell form for GBS sykdom, som spesielt pÄvirker kranialnervene. De tre viktigste symptomene pÄ denne spesielle formen er lammelse av Þyemuskulaturen, refleksproblemer og gangforstyrrelser. I motsetning til det klassiske Guillain-Barré syndromet, forÄrsaker Miller-Fisher syndrom lammelse av lemmer Ä vÊre mindre.

I noen tilfeller av Guillain-Barré syndrom, bare autonomt nervesystem bli pÄvirket (akutt pandyautonomi). Dette kan resultere i sykdommer i sirkulasjonsfunksjon, svette og spytt sekresjon samt blÊre og rektal funksjon beskrevet ovenfor.

Guillain-Barré syndrom: Ärsaker og risikofaktorer

SÄ langt er det ikke klart hva som forÄrsaker Guillain-Barré syndrom. Spesielt slÄende er imidlertid at GBS-sykdom vanligvis opptrer etter infeksjon. Tre fjerdedeler av alle pasienter rapporterer Ä ha hatt respiratorisk eller gastrointestinal infeksjon fÞr starten av Guillain-Barré syndrom. I de fleste tilfeller begynner GBS sju til ti dager etter en infeksjon.

Det antas at auto-aggressive immunceller angriper isolasjonskappene i nervene (myelinlaget) og som en betennelse i nerver provosere (polyneuritis). Det er ogsÄ betennelsesrelaterte hevelser (Þdemer) i nerver. I Guillain-Barré-syndromet kommer perifere nerver (perifert nervesystem) og ryggnerven (ryggnerven) fra ryggmargen. Det sÄkalte sentralnervesystemet, som inkluderer hjernen og ryggmargen, pÄvirkes sjelden.

Guillain-Barré syndrom etter infeksjoner

Det har vist seg at Guillain-Barré syndrom er spesielt vanlig i infeksjoner med visse patogener. Disse inkluderer infeksjoner som herpes zoster, kusma eller til og med Lyme sykdom. Campylobacter jejuni, et bakterielt patogen av gastrointestinale infeksjoner, er trolig den vanligste utlÞseren av GBS:

Under en infeksjon danner kroppen antistoffer mot overflatestrukturer av et patogen. Campylobacter jejuni har strukturer som ligner pĂ„ nervekappen pĂ„ overflaten. Det er derfor antatt at antistoff mot patogenet etter infeksjon ĂŒberstandenem fortsetter Ă„ sirkulere i kroppen og pĂ„ grunn av de tilsvarende overflatestrukturer nerver nĂ„ angrep ( "molekylĂŠr etterligning"). Imidlertid utvikler kun rundt 30 av 100 000 mennesker som er smittet med denne bakterien Guillain-BarrĂ© syndrom. Denne antakelsen om "molekylĂŠr mimicry" gjelder ogsĂ„ for andre bakterier og virus.

Guillain-Barré syndrom etter vaksinasjoner

I sikkerhetsinformasjonen for vaksinasjoner nevnes Guillain-Barré syndrom som en potensiell bivirkning innen seks uker etter vaksinering. En GBS som fÞlge av vaksinering er imidlertid i henhold til dagens kunnskapsstandard ekstremt. Fordelen med vaksinering overstiger i hvert fall den ubetydelige risikoen for Ä utvikle Guillain-Barré syndrom.

Guillain-Barré syndrom: undersÞkelser og diagnose

Mistenkt Guillain-Barré syndrom bÞr umiddelbart en nevrologisk klinikk med intensiv omsorg bli besÞkt. Legen kan allerede fÄ viktig informasjon (historie) ved Ä beskrive symptomene dine og mulige eksisterende forhold. Typiske spÞrsmÄl legen kan mÞte hvis Guillain-Barré syndrom er mistenkt:

  • Har du vĂŠrt syk i de siste fire ukene (kald eller gastrointestinal infeksjon)?
  • Har du blitt vaksinert de siste ukene?
  • Oppdager du tegn pĂ„ lammelse eller ubehag pĂ„ hender, fĂžtter eller andre deler av kroppen?
  • Har du ryggsmerter?
  • Tar du medisiner?

Ofte er ovennevnte forening med en gastrointestinal eller respiratorisk sykdom ca. to uker tidligere. Hvis muskelsvikt eller fÞlsomhetsforstyrrelser opptrer etter en slik infeksjon, bÞr medisinsk rÄd sÞkes umiddelbart.I ett sykehus, mÄ det kontrolleres om faktisk Guillain-Barre syndrom er bak det eller symptomene ha andre Ärsaker som for eksempel muskelsykdommer eller ryggmargsskader.

Fysisk undersĂžkelse:

Etter at medisinsk historie fÞlger den fysiske undersÞkelsen. Legen tester fÞlsomheten og muskelen pÄ ulike deler av kroppen. OgsÄ en gjennomgang av de tolv kraniale nerver og refleksene er en del av den fysiske undersÞkelsen.

Eksperter har definert kriterier som kan bidra til Ä diagnostisere Guillain-Barré syndrom. De tre nÞdvendige hovedkriteriene er:

  • Progressiv svakhet mer enn en ekstremitet over maksimalt fire uker
  • Tap av bestemte reflekser
  • Utelukkelse av en annen Ă„rsak

Videre undersĂžkelser:

I klinikken, etter en grundig fysisk undersÞkelse, en prÞve av HjernespinalvÊske (CSF)) og undersÞkt i laboratoriet (CSF). Dette er helt nÞdvendig for Ä bekrefte mistanken om Guillain-Barre syndrom og utelukke andre Ärsaker kan. For Ä vinne cerebrospinalvÊsken, blir en meget tynn nÄl innsatt og ved nivÄet for den lumbale ryggraden til spinalkanalen trukket cerebrospinalvÊsken med en sprÞyte. Ryggmargen slutter allerede over punkteringsstedet, slik at det ikke kan bli skadet. De fleste fÞler at prosedyren ikke er veldig hyggelig, men ikke sÊrlig smertefull. I cerebrospinalvÊsken kan vÊre demonstrerer typisk en Þket konsentrasjon av proteiner, mens antallet av celler i den cerebrospinale vÊske er normalt i Guillain-Barre-syndrom (zytoalbuminÀre dissosiasjon). Imidlertid kan dette karakteristiske funn ikke ses fÞr syv til ti dager etter sykdomsutbruddet.

OgsÄ viktig i Ä mistenke Guillain-Barré syndrom er Ä forstyrre nervedannelsen elektrofysiologiske undersÞkelser Ä undersÞke nÊrmere. For dette, kan ledningsevnen kontrolleres av nerver (electroneurography), for eksempel, med korte elektriske overspenninger. Den nerveledningshastigheten er vanligvis redusert i Guillain-Barre syndrom, siden de isolerende myelin hylser blir Þdelagt av immunceller i segmenter. Men det kan bare mÄles etter flere dager med sykdom. Derfor bÞr elektrofysiologiske undersÞkelser gjentas regelmessig under Guillain-Barré syndrom.

i blod av tilfellene av Guillain-Barre-syndrom kan finnes (for eksempel, anti-GQ1b-antistoffer, anti-GM1-Ab) i omtrent 30 prosent visse antistoffer mot komponenter av nerve kappen. Bare sjelden er det fortsatt mulig Ä bestemme Ärsaksmidlet til Guillain-Barré syndrom. Hos barn lykkes dette litt oftere enn hos voksne. Patogenbestemmelsen har vanligvis ingen innflytelse pÄ terapien. Hvis det oppdages Borrelia eller mycoplasma, kan antibiotika brukes til Ä eliminere disse bakteriene.

Hvis de nevnte undersÞkelsene hittil ikke gir klare resultater, en ekstra Magnetic Resonance Imaging (MR) utfÞres. Med hjelp av denne teknikken kan man lage svÊrt nÞyaktige bilder av ryggmargen og de spennende nerver. Pasienten injiseres med et kontrastmiddel i venen. Det akkumuleres i Guillain-Barre-syndrom, spesielt i nerverÞttene (inngangs- og utgangspunktene nervefibrene i ryggmargen). I tillegg kan MR ogsÄ utelukke at symptomene er forÄrsaket av en herniated plate.

Ved intervaller pÄ fire til Ätte timer hos pasienter med Guillain-Barré syndrom muskelstyrke og generelle parametere i Hjerte- og respiratorisk funksjon bli sjekket. Spesielt hos eldre eller en rask utvikling av symptomene mÄ overvÄkes nÞye. betalende oppmerksomhet leger spesielt til mulige komplikasjoner som respiratorisk paralyse (Landrys paralyse), og en lungeemboli.

Guillain-Barré syndrom: behandling

Avhengig av alvorlighetsgraden av symptomene, finner Guillain-Barré syndrombehandling sted i en intensivavdeling. Selv om dette ikke er nÞdvendig i mindre tilfeller, er det nesten alltid nÞdvendig Ä overvÄke pÄ en vanlig sykehusavdeling. Guillain-Barré syndrom kan fÞre til livstruende lammelse. Spesielt i forstyrrelser av respirasjon, det kardiovaskulÊre systemet eller det svelg refleks av pasienten mÄ undersÞkes nÞye med jevne mellomrom og observert. Livsfarlige situasjoner kan oppstÄ ganske plutselig og krever rask behandling. Slik at leger mÄ stadig forberedt for en alvorlig Guillain-Barre syndrom som alvorlige forstyrrelser i hjerterytmen oppstÄ eller pasienten mÄ kunstig ventilert. Slike ventilasjon er nÞdvendig i ca 20 prosent av tilfellene midlertidig.

En Ärsakssammenheng av GBS er ikke kjent. I mer alvorlige tilfeller er immunmodulerende terapi nyttig. Pasientene blir sÄkalte immunoglobuliner administreres. Det er en blanding av antistoffer som samhandler med autoaggressive antistoffer for Ä normalisere immunresponsen.

Et tilsvarende terapeutisk alternativ i Guillain-Barré syndrom er den sÄkalte Plasmautveksling (plasmaferese), Patientens blod fÞres gjennom en maskin hvor membranene befinner seg, som i dialyse. Disse membranene filtrerer ut de skadelige autoaggressive antistoffene. Dette forhindrer ytterligere skade pÄ nervestrukturene. Imidlertid, siden antistoffene ogsÄ kan dannes igjen, blir plasmaferesen ofte gjentatt flere ganger.

En kombinasjon av administrering av immunglobuliner og plasmaskiftet er ikke anbefalt for Ăžyeblikket.

Pasienter med kronisk GBS sykdom kan kortison administreres. I akutt Guillain-Barré syndrom er stoffet imidlertid ikke effektivt.

Hvis mange muskler pÄvirkes av lammelsen, og derfor kan pasienten ikke lenger bevege seg tilstrekkelig, i alle fall ved hjelp av sÄkalte hepariner, mÄ dannelsen av blodpropper forhindres (tromboseprofylakse). Til dette formÄl administreres en sprÞyte vanligvis en gang daglig subkutant (under huden). Det er ogsÄ veldig viktig Ä fÄ en medfÞlgende sÄ snart som mulig fysioterapi for Ä hjelpe kroppen til Ä opprettholde evnen til Ä bevege seg og for Ä fremme rask regenerering.

Noen pasienter med Guillain-Barré syndrom er spesielt redd for sin sykdom, sÊrlig pÄ grunn av lammelse. I utgangspunktet, for absolutt mesteparten av tilfellene, kommer disse ubehagelige symptomene helt tilbake. Men hvis GBS-sykdommen fÞrer til alvorlig psykisk stress pÄ grunn av det uforutsigbare kurset, vil pasientens intensivbehandling (for eksempel ved psykoterapi) gir mening. Hvis angsten er spesielt stor, kan den reduseres ved hjelp av medisinering.

Guillain-Barré syndrom: sykdomskurs og prognose

Under platÄfasen av GBS er restriksjonene pÄ bevegelse og andre symptomer vanligvis alvorlige. Det fremgÄr imidlertid at sykdommens videre forlengelse er gunstig hos de aller fleste pasienter: Symptomene avtar helt i ca 70 prosent av de berÞrte. Men full utvinning kan ta mange mÄneder. I noen tilfeller kan regresjonen av klagerne ogsÄ vÊre ufullstendig. Ett Är etter sykdommen klager en tredjedel av pasientene fortsatt pÄ smerte. Ca 20 prosent av de berÞrte er permanent deaktivert. Totalt dÞr ca 8 prosent av pasientene.

For et flertall av de som er berÞrt, betyr sykdommen en begrensning eller endring av deres tidligere liv. Alvorlige langsiktige komplikasjoner pÄ grunn av Ändedretts- og kardiovaskulÊre problemer er mulige. Den lange liggen kan ogsÄ forÄrsake blodpropper, som lukker karene (benvein trombose, lungeemboli). Barn og unge har sjelden langvarig skade, selv om mindre lidelser kan fortsette. Av denne grunn er kurset hos barn vanligvis billigere.

den Guillain-Barre syndrom kan forekomme gjentatte ganger og overganger til en kronisk kursform er fortsatt mulig Ă„r senere.

Les mer om terapiene

  • aferese


Liker Du Dette? Del Med Venner: