Akalasi

Achalasia er en alvorlig, progressiv sykdom i spiserøret som er en av de sjeldne sykdommene. Symptomer, årsaker, diagnose og terapi av achalasi.

Akalasi

synonymer

Idiopatisk achalasi, esophageal achalasi, kardiaakalasi

definisjon

Mannen har problemer med spiserøret

Achalasia er en sjelden kronisk spiserøret (øsofagus), som på grunn av feilfunksjon av den nedre øsofageale lukkemuskel (LES) forårsakes. Den nedre esophageal sphincter er en muskel som separerer spiserøret fra magen. På grunn av mangel på muskelavslapping eller for høyt trykk ved denne overgangen, kommer det hovedsakelig til smertefullt svelging. I tillegg kan spiserøret helt miste sin naturlige mobilitet. Så kommer mindre og mindre chyme inn i magen. Det kommer til underernæring og tungt vekttap. Hvis ikke behandlet, øker risikoen for komplikasjoner som spenner til esophageal kreft. Ved terapi av achalasi brukes hovedsakelig kirurgiske prosedyrer.

frekvens

Achalasia er en av de sjeldne sykdommene (foreldrelaterte sykdommer). I Tyskland er det en ny sykdom per ĂĄr til 100 000 innbyggere (forekomst). Det eksakte antallet pasienter med sykdommen er ukjent. Data fra mellom 5 og 10 achalasia pasienter per 10 000 voksne (prevalens) finnes i forskjellige studier.

De fleste er rammet i middelalderen, dvs. mellom det 30. og 50. ĂĄr av livet. Noen ganger blir imidlertid ogsĂĄ barn, ungdom eller eldre syk. Omtrent 5 prosent av pasientene er barn.

symptomer

Typiske symptomer på achalasi inkluderer dysfagi og kramper i smerte når de spiser. I senere stadier av utvikling blir halsbrann og syreoppblussing tilsatt. Også typisk er smerte bak brystbenet, som ofte blir feilfortolket som brysttettthet (angina pectoris). Symptomene øker når de lyver, fordi ufordøyd mageinnhold (reflux) går uhindret tilbake. Dette resulterer noen ganger i betydelige søvnforstyrrelser.

Slik utvikler symptomene pĂĄ achalasi

Normalt er flytende og mat fra spiserøret via en type ventil (lavere esophageal sphincter) ved åpning og på nytt lukkbart av muskler kommer ned i tarmen. Etter svelging er det viktig at den nedre esophageal sphincter åpnes slik at maten kan passere inn i magen. Men musklene slapper av ved inngangen til magen, som er lukket uavhengig av svelgningsakten. Dette systemet styres av nerver i mage-tarmkanalen.

I achalasi kan den nedre esophageal sphincter ikke slappe av. Musklene holder seg i en slags permanent spenning og forhindrer at maten kommer inn i magen. Spiserøret først øker sitt eget press på musklene for å presse innholdet gjennom den spente sphincteren. Dette stadiet refereres til som hypermotil eller hyperbarisk form av achalasi.

Imidlertid, ettersom motstanden er for høy i det lange løp, det økte trykket til slutt fører til en utvidelse av spiserøret (megaesophagus). Det overstretched vevet mister i økende grad funksjon, og den normale passasje av mat eller væske forstyrres permanent. Leger kaller dette stadiet hypomotile eller sub-tractable achalasia.

Etter hvert som sykdommen utvikler seg, blir esophagus stadig tregere og slap. Til slutt ligner det en dangling sekk som er helt ubevegelig. Deretter nådes det siste stadiet, den amotile eller det faste achalasia. Den funksjonelle spiserøret fører til underernæring og alvorlig vekttap.

komplikasjoner

Ved tilbakeløps av mageinnhold i spiserøret er også risiko for at den kommer inn i luftrøret og videre ned i lungene og forårsaker lungebetennelse (lungebetennelse). I tillegg kan lange opphold av kymus og aggressiv magesyre inn i spiserøret forårsake, er det en malignitet av cellene. Risikoen for øsofageal kreft (esophageal carcinoma) økes derfor markant med langvarig achalasi.

ĂĄrsaker

Leger skiller to former for achalasi: primær og sekundær achalasi.

Innenfor nåværende forskning, er det sannsynligvis i den primære akalasi er en autoimmun sykdom, dvs. en sykdom med en funksjonsfeil i kroppens immunsystem. Flere undersøkelser har vist en antigen (HLA-antigen HLA-DQw1) og antistoffer i achalasia pasienter som skader det autonome nervesystemet. I tidligere studier, hadde det vært indikasjoner på at infeksjon med meslinger, herpes virus eller humant papillomavirus (HPV) forårsaker en primær akalasi. Disse antagelsene regnes nå som refuted. Om psykiske eller arvelige årsaker spiller en rolle i utviklingen av achalasi, diskuteres fortsatt.

Sekundær achalasi (også kalt pseudoachalasi) er forårsaket av kreft i spiserøret eller magen. En annen årsak er infeksjon med Chagas sykdom, en tropisk sykdom.

etterforskning

Hvis du lider av dysfagi, halsbrann eller sur ryggdannelse i lang tid, bør du konsultere legen din. Det kan være din familie lege. Om nødvendig vil han henvise deg til en internist (spesialist innen internmedisin) eller gastroenterolog (spesialist i gastrointestinale sykdommer) for videre undersøkelser.

For diagnostisering av achalasi, brukes 3 undersøkelsesmetoder:

  1. Esophageal and gastroscopy (esophagoscopy and gastroscopy): I denne rutinemessige undersøkelsen kan legen visuelt inspisere tilstanden til spiserøret og mageinngangen. I tillegg er endoskopisk undersøkelse brukt til å ta prøver av iøynefallende endret vev etter behov. Disse vevsprøver blir deretter undersøkt i laboratoriet for eksempel på tumorceller. I den tidlige fasen av achalasi kan gastroskopi (gastroskopi) som er vanlig i halsbrann eller magesmerter, være helt unremarkable. Dette er en av grunnene til at diagnosen achalasia ofte gjøres svært sent.
  2. Esophageal manometry: Denne metoden er det diagnostiske verktøyet som er valgt for achalasia. Det måler trykket i deler av spiserøret. Hos friske mennesker er endringer i trykk forbundet med esophageal bevegelser (peristalsis) jevn. Endringer i denne normale esophageal peristaltis og utilstrekkelig avslapping av esophageal sphincter kan hjelpe til med diagnosen achalasia.
  3. Esophageal Breischluck-eksamen: Denne diagnostiske prosedyren er en røntgenundersøkelse. Det brukes fortrinnsvis i avansert sykdom. Legen observerer hvordan en kontrastmiddelberiget grøt (bariummasse) beveger seg gjennom spiserøret. For eksempel er et achalasia funnet typisk hvis svelgingmassen akkumulerer massivt foran mageinngangen og spiserøret forstørres i en glasslignende form.

behandling

Det finnes et bredt spekter av terapeutiske prosedyrer for achalasia behandling. Imidlertid kan disse bare lindre symptomene. Det er for tiden ingen ĂĄrsakssammenheng med helbredelse.

Medisinsk achalasia behandling

Ved behandling av achalasi, avhengig av alvorlighetsgraden av sykdommen og det terapeutiske mĂĄlet, brukes enten muskelavslappende eller muskelsmykningsmidler. Imidlertid er medisinbehandling bare egnet for ca 10 prosent av personer med achalasia.

  • Muskelavslappende legemidler bør løse muskelspenningen i den nedre esophageal sphincter pĂĄ kort sikt og dermed ĂĄpne mageinngangen. Til dette formĂĄl benyttes aktive ingredienser fra nitratgruppen, slik som isosorbiddinitrat og kalsiumantagonister som nifedipin. Imidlertid er disse stoffene ikke primært designet for behandling av achalasi. De er ganske medisiner for hypertensjon og hjerte-og karsykdommer, noe som fører til en avslapping av glatte muskler. Svimmelhet, hodepine eller lavt blodtrykk er noen av de ubehagelige bivirkningene av disse medisinene. I tillegg er effektene pĂĄ achalasi forholdsvis lave.
  • Muskelkramper for achalasi inneholder nevrotoksin botulinumtoksin, som er allment kjent som Botox. I rusmiddelbehandling av achalasi, injiseres Botox under en endoskopisk prosedyre i spiserøret. Dette paralyserer og slapper av i trang muskel. Største ulempe ved denne metoden: Botox-effekten er ikke varig og mĂĄ gjentas med jevne mellomrom.

Operativ terapi av achalasi

I 90 prosent av tilfellene lover kirurgisk inngrep den beste muligheten for langsiktig lindring. Imidlertid mĂĄ prosedyrene beskrevet nedenfor noen ganger gjentas etter noen ĂĄr.

Kirurgi av esophageal sphincter

Mest lovende er en operativ prosedyre hvor spiserørets muskelvegg er delt på lengden av innsnevringen fra utsiden. Den indre overflaten forblir intakt. Dette senker okklusjonstrykket i den nedre esophageal sphincter. Men det har ubehagelige konsekvenser. Mat og væske fra magen trenger lett gjennom spiserøret, med risiko for reflukssykdom. Derfor, kirurger kombinere vanligvis splitting med dannelsen av en liten mage mansjett, som er sydd rundt øvre mage. Dette tiltaket forhindrer tilbakeløp eller reduserer det i det minste betydelig. Operasjonen kan vanligvis utføres minimalt invasivt ved laparoskopi. Et stort kutt blir da utelatt. Noen ganger er det fortsatt behov for en mageoperasjon.

Mekanisk utvidelse av esophageal sphincter

Også godt etablert er den mekaniske dilatasjonen av esophageal sphincter med en liten ballong ved refleksjon (ballong dilatasjon). I mange tilfeller smelter sphincteren gradvis over noen få år, slik at utvidelsen må gjentas. Med hver av disse tiltakene øker faren for arr i vevet, noe som begrenser elastisiteten og dermed funksjonaliteten. I tillegg, med hver prosedyre er det en minimal risiko (2%) som spiserøret i spiserøret vil punkteres og dets innhold kommer inn i thoraxen.Dette kan føre til livstruende betennelse. Som regel går denne metoden uten alvorlige komplikasjoner.

End-stage terapi

I sluttrinnet bidrar det vanligvis kun til kirurgisk fjerning av spiserøret. Som esophageal erstatning brukes en del av tykktarmen. Heldigvis må denne metoden brukes svært sjelden i dag.

prognose

Achalasia er ikke herdbar. Men med alle konservative (medisinske) behandlinger, kan symptomene lindres. Etter operasjonen er de langsiktige suksessratene mer enn 90 prosent.


Liker Du Dette? Del Med Venner: